Ce este trombocitopenia aloimună neonatală?
NAIT nu trebuie confundat cu trombocitopenia autoimună neonatală. Trombocitopenia autoimună neonatală survine la mame cu trombocitopenie imună (ITP) sau lupus. Mama are anticorpi de trombocite în circulația ei care atacă propriile trombocite. Acești anticorpi se transferă către făt prin placentă, ducând și la distrugerea trombocitelor sale.
Simptome
Simptomele depind de numărul de trombocite. Adesea, în prima sarcină, nu există probleme până la nașterea bebelușului. În prima săptămână, trombocitopenia se înrăutățește. Pe măsură ce scăderea numărului de trombocite, vânătăi crescute, petecee (mici puncte roșii pe piele) sau sângerări.Cea mai gravă complicație a NAIT este sângerarea în creier numită hemoragie intracraniană (ICH). Aceasta se întâmplă în 10 - 20% dintre sugari. Sugarii cu număr foarte scăzut de trombocite sunt examinați pentru ICH cu ultrasunete craniene. În cazul sarcinilor viitoare, trombocitopenia poate fi mai severă și ICH poate apărea înainte de naștere (în timpul uterului).
De ce se întâmplă acest lucru?
Trombocitele noastre sunt acoperite cu antigene, substanțe care induc un răspuns imun. La NAIT, copilul moștenește un trombocit antigen de la tatăl pe care mama nu îl are. Sistemul imunitar matern recunoaște acest antigen ca fiind "străin" și dezvoltă anticorpi împotriva acestuia. Acești anticorpi se transferă de la mamă la făt prin placentă, unde se atașează la trombocite, marcându-i pentru distrugere. Spre deosebire de boala hemolitică a nou-născutului, aceasta se poate întâmpla cu prima sarcină.Cum este diagnosticat??
Există o listă lungă de motive posibile pentru trombocitopenie la nou-născut. Cele mai multe dintre acestea se datorează infecțiilor cum ar fi CMV congenitală, rubeola congenitală sau sepsis (infecție bacteriană severă). În aceste condiții, copilul este destul de bolnav. NAIT ar trebui să fie luată în considerare la un copil bine apărut cu trombocitopenie severă (număr de trombocite mai mic de 50.000 celule pe microliter).La NAIT, copilul primeste un tratament pentru diagnosticul inainte de a confirma diagnosticul dureaza cateva saptamani. Confirmarea NAIT necesită testarea sângelui părinților, nu a copilului. Mama va avea un număr normal de trombocite, deoarece anticorpii nu îi atacă trombocitele. Sângele este trimis la un laborator special pentru a evalua dacă mama și tatăl au antigene de trombocite nepotrivite și dacă mama face anticorpi pentru antigenul trombocit găsit la tată. Dacă se suspectează NAIT, dacă este foarte important să se confirme diagnosticul, deoarece sarcinile viitoare pot fi mai grav afectate cu trombocitopenie și hemoragie intracraniană in utero (înainte de naștere).
Cum este tratat acest lucru?
Sugarii puțin afectați pot să nu necesite tratament. La sugarii mai grav afectați, scopul tratamentului este prevenirea sau stoparea hemoragiilor active, în special în creier.- Transfuzii de trombocite: Deoarece trombocitele mamei nu au antigenul ofensator și, prin urmare, nu vor fi distruse, în mod ideal, trombocitele transfuzate copilului ar proveni de la mama lor sau de la un donator similar cu mama. Acest proces poate dura mult timp și nu este întotdeauna practic în viața reală. Dacă trombocitopenia este severă (< 20,000 cells per microliter) or bleeding occurs, platelet transfusions come from the volunteer donor system are given. These are often administered the same time as intravenous immune globulin to prolong the life of the platelets.
- Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): IVIG poate fi infuzată în nou-născut pentru a distrage sistemul imunitar. IVIG conține numeroase anticorpi din mai mulți donatori. Acești anticorpi copleșesc sistemul imunitar și încetinesc distrugerea trombocitelor, similar cu tratamentul ITP. Acesta este utilizat împreună cu transfuzii de trombocite.
- Consilierea: Părinții care au un copil cu NAIT ar trebui să fie sfătuiți cu privire la riscul apariției acestei afecțiuni în cazul unor sarcini ulterioare. Având în vedere acest risc, sarcinile viitoare ar trebui monitorizate de un obstetrician cu risc ridicat. IVIG poate fi administrat mamei în timpul sarcinii sau transfuzia de trombocite poate fi administrată fătului în curs de dezvoltare pentru a preveni sângerările severe. Se recomandă ca cezariana să fie administrată pentru a preveni sângerarea.
