O prezentare generală a leucoencefalopatiei multifocale progresive (PML)
Efectele PML pot progresa rapid, dar este de obicei un progres subacut (lent, dar constant). Cu toate acestea, este important să fiți vigilent în privința solicitării de asistență medicală dacă începeți să prezentați orice indicații despre această boală. Este esențial să căutăm un specialist cu experiență pentru o evaluare, deoarece aceasta este o boală foarte rară de cazuri foarte complexe.
Simptome
Simptomele LMP variază deoarece encefalita infecțioasă poate implica orice regiune a creierului. Acestea pot include:- Slăbiciune generalizată
- Slăbiciune musculară pe una sau pe ambele părți ale corpului
- Confuzie și / sau pierderea memoriei
- Modificări de personalitate sau de comportament
- Dificultatea de a vorbi
- Coordonarea defectuoasă, cum ar fi stingerea sau dificultățile de mers pe jos
- Probleme vizuale, cum ar fi vederea încețoșată sau pierderea vederii
complicaţiile
Condiția se înrăutățește rapid și cauzează o serie de complicații grave dacă nu este tratată, inclusiv:- convulsii
- Delirium (modificat, comportament neregulat)
- Pierderea conștienței
- Comă
cauze
LMP este cauzată de reactivarea virusului JC - un virus comun la care majoritatea oamenilor sunt expuși în timpul copilariei sau adolescenței. Poate provoca o infecție ușoară sau fără simptome. După expunerea inițială la virus, aceasta este în mod normal ținută sub control de către sistemul imunitar, astfel încât să nu poată să te facă bolnav.Cu toate acestea, dacă sistemul imunitar este slăbit - de exemplu, datorită utilizării medicamentelor imunosupresoare, virusul ar putea reactiva, provocând o infecție a creierului.
DMT-urile (cunoscute și ca DMD-uri sau medicamente care modifică boala) utilizate pentru MS sunt luate în mod regulat pentru a preveni o exacerbare a MS (recădere). Tysabri (natalizumab) este DMT cu cel mai mare risc pentru LMP. Alte medicamente imunosupresoare SM, inclusiv Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumarat de dimetil), Lemtrada (alemtuzumab) și Ocrevus (ocrelizumab) pot crește riscul.
Interferonii, cum ar fi Avonex (interferon beta-1a) și Betaseron (interferon beta-1b) nu cresc riscul de LMP. Și corticosteroizii, care se utilizează în timpul unei exacerbări a MS, nu sunt, de asemenea, asociați cu LMP.
Alți oameni (nu numai pacienții cu MS) primesc LMP, de asemenea. Alte grupuri importante includ persoanele cu SIDA, persoanele care au primit transplanturi de organe și persoanele cu alte boli care au nevoie de o rețetă biologică.
Diagnostic
Simptomele LMP sunt adesea similare cu cele ale recăderii la SM. Deși acest lucru poate face dificilă identificarea PML, anumite caracteristici ale experienței dvs. pot ajuta un medic să facă apelul.De exemplu, dacă aveți modificări senzoriale la nivelul unuia dintre brațe sau picior sau dacă aveți crampe musculare în mână fără alte simptome, este mai probabil să aveți o recidivă MS decât cea diagnosticată cu PML.
Dacă aveți simptome noi sau modificări majore de comportament pe care nu le-ați experimentat înainte, este mai probabil ca LMP să fie recidivantă decât o recădere MS.
Cu toate acestea, acestea sunt pur și simplu indicii, nu reguli dure și rapide.
Testele de diagnostic utilizate pentru a identifica LMP în MS
Imagini și proceduri
Ambele conditii produc leziuni in creier, iar leziunile PML, in general, arata diferit de leziunile MS pe o scanare cu rezonanta magnetica (IRM). Acestea pot fi descrise ca atipice, difuze sau neuniforme.O puncție lombară (robinetul spinal) poate detecta prezența virusului JC în lichidul cefalorahidian (CSF), deși absența virusului JC în CSF nu exclude posibilitatea ca ați putea avea LMP.
În unele cazuri, se efectuează o biopsie a creierului pentru a examina o zonă de anomalie în creier. Acest lucru poate ajuta la distingerea între o tumoare cerebrală sau encefalită, în special dacă starea dumneavoastră continuă să se înrăutățească în ciuda tratamentului.
Tratament
Tratamentul pentru PML include mai multe etape, dintre care cea mai importantă este întreruperea DMT. Acest proces se face, în general, destul de brusc și, deși este necesar, este important să se știe că întreruperea bruscă a DMT poate provoca propriile consecințe.Pe măsură ce explorați opțiunile suplimentare care pot fi luate în considerare mai jos, știți că, chiar și cu cel mai bun tratament, LMP poate fi fatală. Supraviețuitorii sunt foarte susceptibili de a avea consecințe pe termen lung, cum ar fi schimbările de personalitate, crizele și deficitele neurologice. Sunt posibile terapii suplimentare pentru aceste probleme.
Nu întrerupeți niciodată administrarea MS fără medicul dumneavoastră.
Plasmafereza
Este posibil să aveți nevoie de plasmefereză pentru a elimina terapia care modifică boala din sistemul dumneavoastră. Plasmafereza este un proces de schimb de plasmă. Sângele este eliminat din corpul dvs., filtrat printr-o mașină pentru a îndepărta anumite substanțe (cum ar fi anticorpi sau medicamente) și a revenit corpului.Plasmafereza este sigură, dar este obositoare și este normal să se simtă rupt în timp ce trece prin proces.
Un nou DMT
Deoarece puteți avea o recidivă la MS după întreruperea tratamentului cu DMT, este posibil să trebuiască să începeți altul în decurs de câteva săptămâni. Selectarea următorului DMT este un proces complex, care necesită un echilibru între a lua un medicament suficient de puternic pentru a vă controla SM, evitând în același timp riscul de LMP.Medicamente antivirale
Dacă LMP este larg răspândită în creier sau dacă nu pare să se rezolve rapid, este posibil să aveți nevoie de tratament pentru infecția virală. Un medicament antiviral, maraviroc, care este utilizat în mod obișnuit pentru pacienții cu HIV, a fost considerat un tratament pentru encefalita infecțioasă JC-virus, de asemenea. Cu toate acestea, rețineți că maraviroc este în prezent doar un medicament experimental în acest moment.Medicamentele imunosupresoare
Poate fi necesar să luați medicamente pentru a preveni o complicație numită PML sindrom inflamator imună de reconstituire imună (IRIS). Acest lucru poate apărea atunci când DMD este retras brusc și sistemul imunitar vă crește brusc funcția după ce a fost suprimată.Tratamentul cu un medicament imunosupresor, cum ar fi un corticosteroid, poate fi necesar pentru a preveni un răspuns imun dăunător la virusul JC.
Tratamentul LMP este destul de complicat, necesitând un echilibru între gestionarea infecției, prevenirea recidivelor la MS și atenuarea efectului imunitar de rebound.
profilaxie
Prevenirea LMP se bazează pe câteva strategii. Pre-testarea anticorpilor anti-JC în sânge este recomandată înainte de tratamentul cu Tysabri și este posibil să aveți un test de anticorpi înainte de tratamentul cu alte DMT asociate cu riscul de LMP.Din nou, prezența anticorpilor cu virus JC nu înseamnă că veți dezvolta LMP, dar confirmă faptul că aveți virusul inactiv în corpul dumneavoastră.
Rețineți că aproximativ 80% din populație are anticorpi JC-Virus, deci este de așteptat o testare pozitivă.
Alte măsuri preventive includ evitarea DMD asociate cu LMP, dacă ați luat medicamente imunosupresoare în trecut. Experții sugerează că luarea DMD asociate cu LMP pentru mai puțin de nouă luni poate fi sigură și nu recomandă să luați medicamentele asociate cu riscul LMP pentru o perioadă prelungită de timp.
Un cuvânt de la Verywell
Există multe terapii pentru MS și trebuie să fiți sigur că discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile medicamentului dumneavoastră cu MS. Dacă luați Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus sau Lemtrada și observați orice simptome noi sau înrăutățitoare, contactați imediat medicul dumneavoastră. În timp ce simptomele dvs. nu indică întotdeauna LMP, este necesară o evaluare medicală imediată datorită naturii care amenință viața acestei infecții rare a creierului.În plus, dacă aveți simptome de PML (chiar dacă nu aveți SM), asigurați-vă că căutați un medic specialist, deoarece LMP este o boală foarte complexă. Ca în orice condiție, intervenția timpurie este esențială.
