Corpul anormal și boala neuronului motor

Măduva spinării este alcătuită din materie cenușie și materie albă. Dacă ar fi trebuit să o tăiați transversal, veți vedea materia cenușie sub forma unui fluture înconjurat de materie albă. Substanța cenușie este formată predominant din neuroni (celule nervoase specializate care transferă mesaje către alte celule nervoase) și celulele gliale (care înconjoară și izolează celulele neuronale).
Materia cenușie formează nucleul maduvei spinării și constă din patru proiecții numite "coarne". Cornul este în continuare împărțit în segmente (sau coloane), cu cornul dorsal situat în spate, coarnele laterale plasate lateral și cornul anterior situat în partea din față.
Cornul anterioară al măduvei spinării (cunoscut și ca cornu anterior) conține corpurile celulare ale neuronilor motori care afectează mușchii scheletici.

Înțelegerea neuronilor motori

Când vă mișcați, creierul va trimite un mesaj celulelor din măduva spinării. Aceste celule transmit apoi mesajul către sistemul nervos periferic, partea sistemului nervos situat în afara creierului și a măduvei spinării.
Miscarea mușchilor scheletici este doar una din funcțiile reglate de sistemul nervos periferic. Celulele nervoase responsabile pentru transmiterea acestor mesaje se numesc neuroni motorici.
Nervii care trimit mesaje între creier și coloanei vertebrale sunt numiți neuroni motori superioare, iar cei care transmit semnale de la nivelul coloanei vertebrale la mușchi sunt numiți neuroni motori inferiori.

Înțelegerea bolilor motoarelor neuronale

Bolile care atacă selectiv acești neuroni se numesc boli neuronale motorii. După cum sugerează și numele, bolile motoarelor neuronale reduc capacitatea unei persoane de a se mișca. Cel mai cunoscut exemplu este scleroza laterală amiotrofică (ALS). Altele includ poliomielita și boala lui Kennedy.
Neurologii vor folosi un examen fizic pentru a determina unde se află boala în sistemul nervos. Caracteristicile bolilor pot varia semnificativ. De exemplu:

Boli care afectează exclusiv neuronii motorului superior vor prezenta în mod tipic rigiditate sau spasticitate (contracție musculară continuă care afectează mișcarea normală).
Boli care afectează neuronii motori inferiori sunt caracterizați mai mult prin atrofie musculară (pierdere) și fasciculări (contracții scurte, spontane ale mușchilor).
În unele forme de boală a neuronilor motori, cum ar fi ALS, atât funcțiile superioare cât și inferioare ale neuronului motor sunt afectate.

Tipuri de boli motor neuronale

Boala neuronilor motori sunt condiții rare, care dăunează progresiv părților sistemului nervos care reglează mișcarea. Boala neuronului motor poate apărea la orice vârstă este cel mai adesea observată la persoanele de peste 40 de ani. Afectează mai mult bărbații decât femeile.
Există mai multe tipuri de boală a neuronilor motori:

ALS (boala cunoscută și a lui Lou Gehrig) este cea mai comună formă a bolii. Acesta afectează mușchii brațelor, picioarelor, gurii și sistemului respirator. În timp ce cauza nu este cunoscută în majoritatea cazurilor, aproximativ 10% sunt legate direct de genetica familiei.
Paralizia bulbară progresivă (PBP) implică tulpina creierului și provoacă vrăji frecvente de sufocare, dificultăți de vorbire, mâncare și înghițire. Cauza PBP este necunoscută, dar se crede legată de genetică.
Atrofia musculară progresivă (PMA) este o variație a ALS care, încet, dar progresiv, cauzează pierderea musculară (atrofia).
Scleroza laterală primară (PLS) este o formă rară a bolii care este încet progresivă. În timp ce PLS nu este fatală, PLS poate interfera cu activitatea normală și calitatea vieții unei persoane.
Atrofia musculară spinală (SMA) este o formă moștenită a bolii neuronului motor care afectează copiii. Se asociază pierderea musculară progresivă, dezvoltarea proastă și pierderea forței musculare respiratorii.