O prezentare generală a fibrozei pulmonare idiopatice

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară progresivă marcată de cicatrizare (fibroză) a plămânilor. Primul semn este, de obicei, dificultăți de respirație, dar datorită simptomelor care sunt similare cu alte afecțiuni cum ar fi bolile cardiace și pulmonare, diagnosticul este adesea întârziat. Prin definiție, cauza fibrozei pulmonare idiopatice nu este cunoscută, dar factorii de risc pot include reflux gastroesofagian, istoric familial al tulburării și multe altele. Diagnosticul este cel mai adesea efectuat cu o scanare CT în piept de înaltă rezoluție. Până în 2014 nu au existat tratamente aprobate, dar medicamentele numite inhibitori de tirozin kinază pot încetini semnificativ progresia bolii, cel puțin o dată.

Istoria naturală a fibrozei pulmonare idiopatice

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este forma cea mai comună a unui grup de boli cunoscute sub numele de pneumonia interstițială idiopatică. Termenul interstițial înseamnă că această afecțiune survine în zonele plămânilor dintre alveole (micile saculete de aer la capătul arborelui respirator unde are loc schimbul de oxigen și dioxidul de carbon) și în garniturile alveolare.
Fibroza înseamnă pur și simplu cicatrici. Este această cicatrice în pereții alveolari și țesuturile dintre ele care interferează cu capacitatea oxigenului de a trece prin pereții alveolelor și în sânge. În trecut, sa crezut că IPF a fost un proces inflamator. Se crede că începe cu leziuni ale plămânilor dintr-o combinație de surse, urmată de fibroză anormală de vindecare.
Pentru a vă imagina cum este acest lucru, puteți vizualiza o tăietură pe piele care se vindecă cu o cicatrice. La mulți oameni, o tăietură vindecă cu o linie roșie amendă, care devine albă cu timpul. La unii oameni, pielea se vindecă anormal, lăsând o cicatrice de keloid îngroșată și inestetică. Fibroza în IPF este similară cu acest tip de cicatrizare, dar nu este vizibilă în afara corpului.

Incidenţă

Numerele variază atunci când se uită la incidența fibrozei pulmonare idiopatice, dar consensul este că starea este subdiagnosticată; mulți oameni ar putea avea IPF și sunt diagnosticați cu o altă afecțiune sau vor trece înainte de a se face diagnosticul adecvat.
Pe baza unei analize din Statele Unite, sa constatat că incidența (numărul de persoane diagnosticate în fiecare an) a fost de 58,7 la 100 000 de persoane. Într-un alt studiu din 2011, sa constatat că prevalența (numărul de persoane care trăiesc cu boala) la IPF a fost de 495,5 cazuri la 100.000 de beneficiari ai Medicare. (O boală rară este definită ca una în care mai puțin de 1 din 50.000 de persoane au boala. Deci, IPF este mai puțin frecventă, dar nu este rară.)
Privind estimările privind decesele cauzate de IPF, sa estimat că 13 000 până la 17 000 de persoane ar muri de la IPF în Statele Unite în 2014 și între 28 000 și 65 000 de persoane ar muri în Europa. Pentru a pune acest lucru în perspectivă, aproximativ 40.000 de persoane mor din cauza cancerului de sân în fiecare an în Statele Unite, ceea ce face IPF o cauză importantă a bolii și a decesului.
In plus fata de a fi o boala progresiva pe cont propriu, un studiu 2015 estimeaza ca zece la suta din persoanele cu IPF sunt de asteptat sa dezvolte cancer pulmonar.

Simptome

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice nu apar de regulă până când nu au loc cicatrizări semnificative. Primele simptome sunt, de obicei, dificultăți de respirație, care pot fi observate doar odată cu activitatea. Odată cu apariția bolii, în starea de repaus începe să apară dificultăți de respirație. Alte simptome pot include tuse uscată, oboseală, respirație rapidă și superficială și pierderea neintenționată a greutății.
Simptomele și diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice

Cauzele și factorii de risc

Cauzele exacte ale fibrozei pulmonare idiopatice nu sunt cunoscute, prin urmare, termenul "idiopatic", ceea ce înseamnă că "nu cunoaștem cauza". Acestea fiind spuse, există factori de risc care pot predispune persoanele la această boală. Printre acestea se numără:

Vârsta: IPF este de obicei diagnosticat la persoanele de vârstă mijlocie și mai în vârstă
Fumatul: Aproximativ 60% din persoanele care dezvoltă IPF au un istoric de fumat
Infecții virale cum ar fi virusul Epstein-Barr, care cauzează mononucleoza infecțioasă
Expuneri ecologice și ocupaționale
Boala de reflux gastroesofagian (GERD): Majoritatea persoanelor diagnosticate cu IPF au o istorie de GERD cu arsuri la stomac
Istoricul familiei (predispoziție genetică): IPF se desfășoară în familii și câteva mutații genetice par să crească riscul.

Există mai multe cauze cunoscute ale fibrozei pulmonare, cum ar fi radiațiile și medicamentele, însă, prin definiție, nu ar fi clasificate ca idiopatică fibroza pulmonară.

Diagnostic

În prezent nu există un test de screening pentru fibroza pulmonară idiopatică, dar, pe măsură ce mai mulți oameni suferă screening pentru cancer pulmonar, sa crezut că boala va fi detectată mai des.
Diagnosticul poate fi o provocare, iar majoritatea oamenilor caută răspunsuri pentru un an sau mai mult înainte de a se face diagnosticul. O parte din motiv este simptomele pot imita îndeaproape cele ale afecțiunilor cardiace sau alte boli pulmonare.
O scanare CT în piept de înaltă rezoluție este metoda de alegere a imaginii pentru efectuarea diagnosticului. Alte teste sunt uneori recomandate pentru a exclude alte condiții.
Când se face diagnosticul, se efectuează teste suplimentare pentru a determina severitatea bolii și a planifica tratamentul. Aceasta poate include teste funcționale pulmonare, în special spirometrie, gaze sanguine arteriale și oximetrie pentru a determina conținutul de oxigen al sângelui.

Tratament

Până în 2014 nu au existat tratamente aprobate pentru fibroza pulmonară idiopatică. În timp ce IPF nu este încă tratabil, este tratabil, iar tratamentele pot îmbunătăți calitatea vieții și, adesea, prelungesc supraviețuirea.

Inhibitorii tirozin kinazei

În 2014, medicamentele pirfenidonă și nintedanib au fost aprobate pentru a trata IPF. Aceste medicamente sunt clasificate ca inhibitori ai tirozin kinazei și inhibă o enzimă numită tirozin kinază. Simplistic, tirozin kinaza activează factorii de creștere care duc la fibroză, astfel încât medicamentele pot inhiba acest proces.
Cu diaree doar ca efecte secundare frecvente, medicamentele au redus progresia IPF la jumătate în studiile clinice.

Transplantul pulmonar Chirurgie

Utilizarea transplanturilor pulmonare pentru fibroza pulmonară idiopatică este în creștere, iar IPF este acum principalul diagnostic în rândul persoanelor care așteaptă un transplant pulmonar. Deși există riscuri semnificative cu transplantul, acesta este singurul tratament cunoscut pentru creșterea supraviețuirii la momentul actual.

Suportă îngrijire

Terapiile de îmbunătățire a simptomelor și de control al altor probleme medicale (cum ar fi refluxul de acid, apneea de somn, hipertensiunea pulmonară și multe altele) sunt extrem de importante pentru a maximiza calitatea vieții cu boala.
Aceasta poate include terapia cu oxigen, reabilitarea pulmonară, imunizările împotriva gripei și pneumoniei, precum și conectarea cu ceilalți care se confruntă cu boala.
Opțiunile de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică Un cuvânt de la Verywell
Din motive necunoscute, mortalitatea din IPF pare să crească în întreaga lume. În același timp, se dezvoltă tratamente noi și îmbunătățite, deoarece cercetările în această boală continuă. După diagnostic, medicul dumneavoastră ar trebui să colaboreze pentru a găsi o opțiune de tratament care să funcționeze în cazul dumneavoastră individual. Există o varietate de medicamente disponibile, iar unii pacienți pot fi candidați pentru un transplant pulmonar. În plus, sunt disponibile grupuri de suport unde puteți să vă conectați cu alții și să învățați tehnici de a trăi mai bine în ciuda faptului că aveți IPF. În cele din urmă, rolul dvs. activ în îngrijirea dvs. de sănătate poate avea și o diferență.