IBD și colangita sclerozantă primară (PSC)
Bilă este necesară pentru digestia grăsimilor și pentru a transporta deșeuri din ficat. PSC cauzează căile biliare să se restrângă de cicatrizare și inflamație, iar bila se acumulează în ficat, ceea ce îi dăunează. Această afecțiune duce în cele din urmă la formarea de cicatrice și ciroză, care împiedică ficatul să își îndeplinească funcțiile importante. Câțiva ani de PSC poate duce la o tumoare canceroasă a conductelor biliare numită cholangiocarcinom, care apare la 10 până la 15% dintre pacienți.
PSC progresează încet în majoritatea cazurilor, dar poate fi de asemenea imprevizibilă și pune în pericol viața. Persoanele cu PSC pot primi tratament pentru ameliorarea simptomelor și pentru a le ajuta să ducă o viață activă.
La-Demografic de risc
Cel mai adesea, persoanele afectate de PSC au vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani, vârsta medie fiind de 40. PSC tinde să fie mai frecvent la bărbați; 60 la 75% dintre persoanele diagnosticate sunt bărbați. În general, PSC este o boală neobișnuită.Simptome
Unii oameni nu au simptome la diagnostic sau chiar pentru câțiva ani după.Simptomele includ:
- Diareea (cauzată de malabsorbția de grăsime)
- Oboseală
- Febră / frisoane (de la o infecție din conductele biliare)
- Mâncărime care afectează adesea întregul corp
- Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
Boli asociate
Persoanele cu PSC sunt mai susceptibile de a avea boli inflamatorii intestinale (IBD) sau osteoporoza. PSC este puternic asociat cu colita ulceroasă la până la 70% dintre pacienți, dar poate fi asociată și cu boala Crohn a intestinului gros, denumită uneori colită Crohn. Motivul asocierii cu IBD este necunoscut, dar este considerat a fi rezultatul unui răspuns imun.Diagnostic
PSC este în mod obișnuit diagnosticată printr-o procedură numită ERCP (cholangiopancreatografie endoscopică retrogradă). În timpul unei ERCP, medicul va introduce un endoscop în gură și va naviga în jos prin esofag și stomac în canalele arborelui biliar. Colorantul este introdus în canale, astfel încât acestea să apară atunci când sunt luate raze X. Radiografiile sunt apoi analizate pentru a determina dacă există probleme cu canalele biliare.Diagnosticul PSC poate fi, de asemenea, confirmat într-o oarecare măsură de un test de sânge cunoscut sub numele de testul ALK (fosfatază alcalină), deși un rezultat pozitiv ar putea indica multe alte condiții decât PSC.
O biopsie hepatică este, de asemenea, utilă pentru a confirma diagnosticul PSC, precum și pentru a monitoriza progresul bolii după diagnosticare. O biopsie hepatică se face într-un spital, stabilit pe bază de ambulatoriu, cu anestezic local. Medicul care efectuează testul va folosi un ac pentru a lua o mică mostră de țesut hepatic pentru testare de către un patolog.
tratamente
Nu există tratament care sa dovedit eficient pentru tratamentul PSC. Cercetarea pentru găsirea unui tratament medical eficient este în curs de desfășurare. Planurile de tratament se concentrează pe atenuarea simptomelor, întreruperea progresiei bolii și monitorizarea eventualelor complicații.Simptomele PSC pot fi tratate pentru a face pacienții mai confortabili. Mancarimile pot fi tratate cu Questran (colestiramină) sau Benadryl (difenhidramină). Pentru infecțiile recurente care pot apărea la PSC, ar putea fi necesare antibiotice. Deoarece PSC interferează cu absorbția grăsimii, suplimentele pot fi necesare pentru a trata deficiențele vitaminelor A, D, E și K liposolubile. Dacă apare blocaje în conductele biliare, poate fi necesară o procedură chirurgicală pentru a le întinde sau deschide . Stenturile, care mențin conductele deschise, pot fi plasate în canale în timpul acestei proceduri.
Dacă progresia PSC duce la insuficiență hepatică sau la infecții biliari persistente, poate fi necesar un transplant de ficat. Transplanturile hepatice oferă o bună calitate a vieții pentru destinatari, precum și o rată de supraviețuire de aproximativ 75%.
Când să sunați la un doctor
Dacă aveți oricare dintre următoarele simptome cu PSC, adresați-vă medicului dumneavoastră:- Durere abdominală
- Scaune negre sau foarte întunecate
- Icter
- Temperatura peste 100,4
- Vărsături cu sânge
