Sindromul QT lung
Prezentare generală
Persoanele cu LQTS au intervale QT prelungite la ECG-urile lor. Intervalul QT reprezintă repolarizarea sau "reîncărcarea" unei celule cardiace. După ce impulsul electric al inimii stimulează o celulă de inimă (provocând astfel bătăile), reîncărcarea trebuie să aibă loc pentru ca celula să fie pregătită pentru următorul impuls electric. Intervalul QT (care este măsurat de la începutul complexului QRS până la sfârșitul valului T) este durata totală a timpului necesar descărcării, apoi reîncarcă o celulă cardiacă. În LQTS, intervalul QT este prelungit. Anomaliile din intervalul QT sunt responsabile de aritmiile asociate cu LQTS.cauze
LQTS este o tulburare moștenită. Au fost identificate mai multe gene care afectează intervalul QT, deci există mai multe soiuri de LQTS. Unele familii au o incidență foarte mare a LQTS. Deoarece atât de multe gene pot afecta intervalul QT, multe variații ale LQTS au fost identificate. Unele dintre acestea ("clasic" LQTS) sunt asociate cu o incidență ridicată de aritmii periculoase și de moarte subită, care apar adesea în mai mulți membri ai familiei. Alte forme de LQTS ("variantele LQTS") pot fi mult mai puțin periculoase. Multe dintre aceste variante genetice sunt caracterizate printr-un interval QT de bază inițial și aritmii cardiace în general sunt observate numai atunci când un factor suplimentar (cum ar fi tratamentul medicamentos sau un dezechilibru electrolitic semnificativ) acționează pentru a prelungi intervalul QT. Cu toate acestea, atunci când intervalele QT devin prelungite la persoanele cu astfel de variante de LQTS, apar aritmii periculoase.răspândire
Clasic LQTS este prezent în aproximativ un număr de 5000 de persoane. LQTS este una dintre cele mai frecvente cauze ale decesului subită la tineri, rezultând între 2000 și 3000 de decese pe an. Variantele LQTS sunt mult mai frecvente și, probabil, afectează până la 2-3% din populație.Simptome
Simptomele LQTS apar numai atunci când pacientul dezvoltă un episod de tahicardie ventriculară periculoasă, iar gradul de simptomatologie depinde de durata de durată a aritmiei. Dacă durează doar o clipă, câteva secunde de amețeli extreme pot fi singurul simptom. Dacă persistă mai mult de 10 secunde, apare sincopa. Și dacă durează mai mult de câteva minute, victima nu recuperează de obicei conștiența.La cei cu unele soiuri de LQTS, episoadele sunt adesea declanșate de explozii bruște de adrenalină; cum ar putea să apară în timpul efortului fizic, atunci când este foarte surprins sau când devine extrem de furios.
Din fericire, majoritatea persoanelor cu variante LQTS nu au niciodată simptome care pun viața în pericol.
Diagnostic
Medicii ar trebui să se gândească la LQTS în oricine are sincopă sau arestare cardiacă și în membrii familiei unei persoane cu LQTS cunoscută. Orice persoană tânără cu sincopă care apare în timpul exercițiilor fizice sau în orice altă situație în care s-ar putea să apară o creștere a nivelului de adrenalină ar trebui să excludă în mod special LQTS.Diagnosticul LQTS se face de obicei prin observarea unui interval QT anormal prelungit pe ECG. Uneori este nevoie de un test de alergare pentru a scoate la iveală anomaliile ECG. Testarea genetică pentru LQTS și variantele sale devine din ce în ce mai frecvent folosită decât în urmă cu câțiva ani.
tratamente
Mulți pacienți cu LQTS deschis sunt tratați cu beta-blocante. Blocatoarele beta blochează supratensiunile adrenalinei care declanșează episoadele de aritmii la acești pacienți. Din păcate, nu sa dovedit încă că beta-blocantele reduc semnificativ incidența totală a sincopului și moartea subită la pacienții cu LQTS.Este deosebit de important pentru persoanele care utilizează LQTS și variantele sale să evite numeroasele medicamente care provoacă o prelungire a intervalului QT. La acești oameni, astfel de medicamente sunt foarte susceptibile de a provoca episoade de torsade de pointes. Drogurile care prelungesc intervalul QT sunt, din păcate, comune. Delincatorii majori sunt, ironic, medicamentele antiaritmice; câteva medicamente antidepresive și antibiotice, cum ar fi eritromicina, claritromicina eritromicină și azitromicina. CredibleMeds menține o listă de medicamente care prelungesc adesea intervalul QT.
Pentru mulți oameni cu LQTS, defibrilatorul implantabil este cel mai bun tratament. Acest dispozitiv trebuie utilizat la pacienții care au supraviețuit opririlor cardiace și, probabil, la pacienții care au avut sincopă din cauza LQTS, mai ales dacă apare sincopă în timp ce luați deja beta-blocante.
Pentru persoanele care nu pot tolera beta-blocante sau care au încă evenimente în timpul tratamentului, se poate efectua o intervenție chirurgicală de denervare simptomatică la stânga (LCSD).
Blocanții de canale de sodiu pot fi utilizați cu LQTS tip 3.
