Cardiomiopatie restrictivă
Cardiomiopatia restrictivă este importantă pentru că produce adesea insuficiență cardiacă și, în funcție de cauza de bază, insuficiența cardiacă poate fi dificil de tratat eficient. Deoarece tratamentul acestei tulburări poate fi dificil, oricine cu cardiomiopatie restrictivă ar trebui să fie sub îngrijirea unui cardiolog.
Definiție
În cardiomiopatia restrictivă, pentru un motiv sau altul, mușchiul inimii dezvoltă o "rigiditate" anormală. În timp ce mușchiul inimii rigid este încă capabil să se contracte în mod normal, și astfel este capabil să pompeze sânge, nu este în măsură să se relaxeze pe deplin în timpul fazei diastolice a bătăilor inimii. (Diastolul este faza de "umplere" a ciclului cardiac - timpul dintre bătăile inimii, când ventriculii se umple cu sânge.) Această eșec de relaxare face mai dificilă umplerea adecvată a ventriculelor cu sânge în timpul diastolului.Umplerea restrânsă a inimii (care dă această condiție numele său) determină sângele să "sporească" în timp ce încearcă să intre în ventricule, ceea ce poate produce congestie în plămâni și în alte organe.
Un alt nume pentru umplerea restrânsă a inimii în timpul diastolului este "disfuncția diastolică" și tipul de insuficiență cardiacă pe care o produce se numește insuficiență cardiacă diastolică. În esență, cardiomiopatia restrictivă este una din multele cauze ale insuficienței cardiace diastolice, deși este relativ rare.
cauze
Există mai multe afecțiuni care pot produce cardiomiopatie restrictivă. În unele cazuri, nu se poate identifica nicio cauză specifică, caz în care cardiomiopatia restrictivă se consideră a fi "idiopatică". Cu toate acestea, cardiomiopatia restrictivă idiopatică ar trebui diagnosticată numai atunci când toate celelalte cauze potențiale au fost căutate și eliminate. Aceste alte cauze includ:- Infiltrative, cum ar fi amiloidoza, sarcoidoza, sindromul Hurler, boala Gaucher si infiltratia grasi.
- Mai multe tulburări familiale care sunt de natură genetică, inclusiv pseuoxanthoma elasticum.
- Bolile de depozitare incluzând boala Fabry, boala de depozitare a glicogenului și hemocromatoza.
- Alte afecțiuni diverse, cum ar fi sclerodermia, sindromul hipereozinofilic, fibroza endomiocardică, sindromul carcinoid, cancerul metastatic, radioterapia sau chimioterapia.
Simptome
Simptomele cu care se confruntă persoanele cu cardiomiopatie restrictivă sunt similare simptomelor care apar cu alte forme de insuficiență cardiacă. Simptomele se datorează, în principal, congestiei pulmonare, congestiei altor organe și incapacității de a crește în mod corespunzător cantitatea de sânge pe care pompele inimii o exercită în timpul efortului.În consecință, cele mai proeminente simptome cu cardiomiopatie restrictivă sunt dispnee (scurtarea respirației), edem (umflarea picioarelor și a gleznelor), slăbiciune, oboseală, o toleranță redusă pentru exerciții și palpitații. Cu cardiomiopatie severă restrictivă, poate apărea aglomerarea organelor abdominale, producând un ficat și splină mărită și ascite (acumularea de fluid în cavitatea abdominală).
Diagnostic
Ca și în majoritatea formelor de insuficiență cardiacă, diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă depinde în primul rând de faptul că medicul devine alertă la posibilitatea ca această condiție să fie prezentă la efectuarea unui istoric medical și a unui examen fizic.Persoanele cu cardiomiopatie restrictivă semnificativă pot avea o tahicardie relativă (ritm cardiac rapid) în stare de repaus și distensie a venelor în gât. Aceste constatări fizice, precum și simptomele, tind să fie similare cu cele observate cu pericardită constrictivă. De fapt, diferențierea cardiomiopatiei restrictive de pericardita constrictivă este o problemă clasică pe care cardiologii o întâmpină în mod inevitabil în examenele de certificare a consiliului. (La test, răspunsul are legătură cu sunetele esoterice ale inimii produse de aceste două condiții - un "galop s3" cu cardiomiopatie restrictivă vs. un "pericardial knock" cu pericardită constrictivă.)
Diagnosticul cardiomiopatiei restrictive poate fi de obicei confirmat prin efectuarea ecocardiografiei, care prezintă disfuncție diastolică și dovezi de umplere restrictivă a ventriculilor. Dacă cauza principală este o boală infiltrativă, cum ar fi amiloidoza, testul de ecou poate de asemenea să arate dovezi ale depunerilor anormale în mușchiul ventricular. Scanarea IRM cardiacă poate ajuta, de asemenea, diagnosticarea și, în unele cazuri, poate ajuta la identificarea unei cauze fundamentale. O biopsie a mușchiului cardiac poate fi, de asemenea, foarte utilă în efectuarea diagnosticului atunci când este prezentă o boală infiltrativă sau de depozitare.
Tratament
Dacă a fost identificată o cauză de bază a cardiomiopatiei restrictive, tratarea agresivă a acestei cauze principale poate ajuta la inversarea sau oprirea progresiei cardiomiopatiei restrictive. Din păcate, nu există nici o terapie specifică care să inverseze direct cardiomiopatia restrictivă însăși.Gestionarea cardiomiopatiei restrictive este îndreptată spre controlul congestiei pulmonare și a edemelor pentru a reduce simptomele. Acest lucru se realizează prin utilizarea multor medicamente care sunt utilizate pentru insuficiența cardiacă datorită cardiomiopatiei dilatate.
Diureticele, cum ar fi Lasix (furosemid), tind să ofere cel mai evident beneficiu în tratarea persoanelor cu cardiomiopatie restrictivă. Cu toate acestea, este posibil ca persoanele cu această afecțiune să fie "prea uscate" cu diuretice, reducând în continuare umplerea ventriculelor în timpul diastolului. Monitorizarea strictă a stării lor este necesară, măsurând greutatea cel puțin zilnic și verificând periodic testele de sânge pentru a căuta dovezi de deshidratare cronică. Doza optimă de diuretice se poate schimba în timp, deci această vigilență este o cerință cronică.
Utilizarea blocantelor de canale de calciu poate fi utilă prin îmbunătățirea directă a funcției diastolice a inimii și prin încetinirea ritmului cardiac pentru a permite mai mult timp pentru umplerea ventriculului între bătăile inimii. Din motive similare, beta-blocantele pot fi, de asemenea, de ajutor.
Există unele dovezi că inhibitorii ACE pot fi benefic pentru cel puțin unii oameni cu cardiomiopatie restrictivă, posibil prin reducerea rigidității musculare cardiace.
Dacă este prezentă fibrilația atrială, este esențial să se controleze ritmul cardiac pentru a permite timp suficient pentru umplerea ventriculelor. Utilizarea blocantelor de canale de calciu și a beta-blocantelor poate, de obicei, realiza acest obiectiv.
Dacă terapia medicală nu reușește să controleze simptomele cardiomiopatiei restrictive, transplantul cardiac poate deveni o opțiune care ar trebui luată în considerare.
Prognosticul cardiomiopatiei restrictive tinde să fie mai grav la bărbați, la persoane de peste 70 de ani și la oameni a căror cardiomiopatie este cauzată de o afecțiune cu prognostic scăzut, cum ar fi amiloidoza.
rezumat
Cardiomiopatia restrictivă este o formă mai puțin frecventă de insuficiență cardiacă. Oricine are această afecțiune are nevoie de o muncă completă medicală pentru a căuta cauzele care stau la baza și are nevoie, de asemenea, de o gestiune medicală atentă și continuă pentru a minimiza simptomele și a optimiza rezultatele pe termen lung.
