O prezentare generală a sindromului Churg Strauss

Sindromul Churg Strauss, de asemenea cunoscut sub numele de granulomatoza eozinofilica cu polianangita (EGPA), este o afectiune rara autoimuna care provoaca inflamarea vaselor de sange (vasculita).

Simptome

Sindromul Churg Strauss afectează în primul rând plămânii, dar poate afecta multe sisteme de organe. Simptomele depind de organele afectate, deși majoritatea pacienților au astm sau simptome asemănătoare astmului. O trăsătură cheie a sindromului Churg Strauss este un număr mare de globule albe numite eozinofile (hipereozinofilia).
De obicei, organismul eliberează eozinofile în timpul reacțiilor alergice și al infecțiilor parazitare. La pacienții cu sindrom Churg Strauss, un număr mare de celule sunt eliberați și se acumulează în țesuturile organismului. Simptomele unui pacient vor corespunde sistemelor de organe în care eozinofilele sunt cele mai concentrate. De exemplu, un număr mare de eozinofile din plămâni va produce simptome respiratorii, în timp ce un număr mare de celule din intestine vor produce simptome gastrointestinale.
Simptomele Churg Strauss sunt grupate în trei faze distincte, dar pacienții nu pot experimenta fazele în ordine și nu întâlnesc întotdeauna toate cele trei faze. De fapt, recunoașterea fazelor simptomelor Churg Strauss este importantă: dacă starea este diagnosticată când este într-o fază anterioară, tratamentul poate ajuta la prevenirea dezvoltării unor faze ulterioare.
Cele trei faze ale sindromului Churg Strauss sunt:

1. Faza prodromală: Prima fază poate dura mai multe luni, ani sau chiar decenii. În această fază, o persoană cu Churg Strauss dezvoltă de obicei astm sau simptome asemănătoare astmului.
2. Faza eozinofilă: A doua fază începe când corpul eliberează un număr mare de eozinofile care încep să se acumuleze în țesuturile organismului. Celulele se pot acumula în plămâni, intestine și / sau pe piele. Un pacient va dezvolta simptome care corespund cu sistemul de organe în care se acumulează celulele.
3. Faza vasculitice: A treia fază apare atunci când acumularea de eozinofile provoacă inflamație larg răspândită în vasele de sânge, o afecțiune numită vasculită. În plus față de provocarea simptomelor de durere și sângerare, inflamația cronică prelungită a vaselor de sânge poate să le slăbească și să pună la risc riscul unor complicații potențial letale, cum ar fi anevrismele.

Simptomele lui Churg Strauss pot varia foarte mult, la fel ca atunci când încep și cât durează. Primele simptome (care apar în timpul fazei prodromale) sunt de obicei respiratorii. Aceste simptome inițiale pot include:

• Sfiocul, nasul curge
• Presiunea și durerea sinusală
• Polipi nazali
• Tuse sau respirație șuierătoare

În a doua fază, simptomele pot fi mai generalizate și includ:

• Oboseală
• Transpirații nocturne
• Durere abdominală
• Febră

În cea de-a treia fază, apar simptomele inflamatorii ale vasculitei și pot include:

• Dureri articulare
• Pierdere în greutate
• Rashes
• Amorțeală sau furnicături
• Dureri musculare

Simptome mai grave se pot dezvolta dacă sunt implicate anumite organe, cum ar fi inima și rinichii. Aproximativ 78% dintre pacienții cu Churg Strauss vor avea simptome neurologice, inclusiv polineuropatie.

cauze

Cauza exactă a lui Churg Strauss este necunoscută. Ca si alte afectiuni autoimune, cercetatorii cred ca mai multi factori, cum ar fi genetica si mediul inconjurator, joaca un rol in "declansarea" sistemului imunitar.
Boala este foarte rară. Estimările variază de la 2 la 15 persoane pe milion diagnosticate în fiecare an. Apare în mod egal la bărbați și femei. În timp ce simptomele Churg Strauss pot începe la orice vârstă, cele mai multe cazuri sunt diagnosticate când pacienții au vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.
De ce apar bolile autoimune??

Diagnostic

Churg Strauss este diagnosticat pe baza unui istoric amănunțit al simptomelor unui pacient, al razelor X și al scanărilor CT și al analizelor de sânge pentru a verifica nivelurile de eozinofile. Uneori biopsiile tisulare sunt luate pentru a căuta niveluri ridicate de eozinofile în anumite organe.
Colegiul American de Reumatologie a stabilit urmatoarele criterii de diagnostic pentru Churg Strauss pentru a ajuta clinicienii sa o diferentieze de alte tipuri de vasculita:

1. Astm
2. eozinofilie
3. Mono- sau polineuropatie
4. Infiltrate pulmonare nefixate
5. Anormalitatea sinusurilor paranazale (de exemplu, polipii nazali)
6. Eozinofilie extravasculară

Tratament

Sindromul Churg Strauss poate fi fatal dacă este lăsat netratat. Complicațiile de la vasculita cronică pot crește riscul unei persoane de a dezvolta afecțiuni grave, cum ar fi anevrisme, boli de inimă și accident vascular cerebral. Diagnosticarea stării precoce și începutul tratamentului poate ajuta la reducerea inflamației și prevenirea progresiei la simptome mai grave.
Tratamentul pentru Churg Strauss depinde de faza în care se află starea în momentul diagnosticării, de sistemele de organe afectate și de simptomele individuale ale pacientului. Majoritatea pacienților vor începe tratamentul cu medicamente care suprimă sistemul lor imunitar, numite corticosteroizi. Unul dintre cele mai frecvent prescrise medicamente corticosteroizi sau steroizi este prednison.
Mai mult de 90% dintre pacienți sunt capabili să-și gestioneze simptomele și chiar să obțină o remisiune completă numai cu terapia cu steroizi.
Pacienții cu boală avansată pot necesita, de asemenea, să ia medicamente citotoxice, cum ar fi ciclofosfamida sau metotrexatul.

Un cuvânt de la Verywell

În timp ce Churg Strauss nu este o condiție foarte frecventă - doar aproximativ 2 la un milion de persoane sunt diagnosticate în fiecare an - este o condiție foarte gravă care poate avea complicații potențial letale dacă este lăsată netratată. Cu toate acestea, după ce a fost diagnosticat, poate fi tratat cu succes prin utilizarea terapiei cu steroizi și mulți pacienți ating o remisiune completă din simptomele lor.