O prezentare generală a Chylothorax
Chilothoraxul este mai puțin frecvente atât la adulți, cât și la copii, dar este cea mai obișnuită formă de efuzie pleurală la nou-născuți.
Anatomie și funcție
Canalul toracic este principalul vas limfatic din organism, iar vasele limfatice fac parte din sistemul imunitar care transportă limfa în întregul corp. Canalul toracic servește pentru a transporta chila din intestine în sânge.Componentele lui Chyle
Chyle constă din chilomicroni (acizi grași cu lanț lung și esteri de colesterol), precum și celule și proteine imune, cum ar fi limfocitele T și imunoglobulinele (anticorpi), electroliții, multe proteine și vitamine solubile în grăsimi (A, D, E și K ). Pe măsură ce conducta toracică trece prin piept, se preia și limfa de la vasele limfatice care dren.O cantitate mare de lichid (aproximativ 2,4 litri la un adult) trece prin această conductă în fiecare zi (și poate ajunge în cavitatea pleurală cu un chilotorax).
Thoracic Duct Obstruction
Canalul poate fi rănit direct prin traume sau intervenții chirurgicale, sau blocat de tumori (a se vedea cauzele de mai jos). Atunci când conducta toracică este blocată (cum ar fi o tumoare), aceasta conduce de obicei la ruperea secundară a conductelor limfatice care conduc la blocarea.Datorită localizării conductelor toracice, efuziunile pleurale sunt mai frecvente pe partea dreaptă a toracelui, deși uneori sunt bilaterale.
Mulți oameni sunt familiarizați cu limfedemul cu cancer de sân, pe care unele femei îl resimt după intervenția chirurgicală a sânului, ceea ce duce la umflarea și sensibilitatea brațului. În acest caz, acumularea de lichid limfatic în braț este responsabilă de simptome. Cu un chilotorax, mecanismul este similar, cu un chilotorax fiind o formă de limfedem obstructiv cu acumularea de lichid limfatic între membranele căptușind plămânii, mai degrabă decât brațul.
Simptome
La început, un chilotorax poate avea puține simptome. Pe masura ce se acumuleaza lichidul, scurtarea respiratiei este de obicei cel mai frecvent simptom. Pe masura ce efuziunea creste, oamenii pot dezvolta, de asemenea, o tuse si dureri in piept. Febra este de obicei absentă.Atunci când apare un chilotorax din cauza traumei sau a unei intervenții chirurgicale, simptomele încep, de obicei, o săptămână până la 10 zile după accident sau procedură.
cauze
Există o serie de posibile cauze ale unui chilotorax, mecanismul fiind diferit în funcție de cauză.tumorile
Tumorile și / sau ganglionii limfatici măriți (datorită răspândirii tumorilor) în mediastin (zona din piept între plămâni) sunt o cauză comună, responsabilă pentru aproximativ jumătate dintre aceste efuze la adulți. Chilotoraxul se dezvoltă atunci când o tumoare se infiltrează în vasele limfatice și în conducta toracică.Limfomul este cel mai frecvent tip de cancer care provoacă o chilotoraxă, în special a limfoamelor non-Hodgkin. Alte tipuri de cancer care pot duce la chilotorax includ cancerul pulmonar, leucemia limfocitică cronică și cancerul esofagian. Cancerul care se răspândește (metastază) la piept și mediastin, cum ar fi cancerul de sân, poate provoca, de asemenea, un chilotorax.
Interventie chirurgicala
Chirurgia toracică (cardiotoracică) este, de asemenea, o cauză obișnuită a unui chilotorax și este cea mai frecventă cauză la copii (adesea datorită intervențiilor chirurgicale pentru boala cardiacă congenitală). De obicei apare din cauza deteriorării directe a canalului toracic în timpul operației.La adulți, un chilotorax apare ca o complicație chirurgicală la 1 din 500 la 1 din 100 intervenții chirurgicale la nivelul pieptului. Este mai frecventă în cazul unor intervenții chirurgicale, cum ar fi esofagectomia pentru cancerul esofagian (până la 10%) și chirurgia cancerului pulmonar (până la 7% când nodurile mediastinale sunt îndepărtate). În timp ce majoritatea acestor efuze se dezvoltă relativ încet, acestea se pot dezvolta rapid după o pneumonectomie pentru cancer pulmonar, necesitând un tratament de urgență.
Trauma
Trauma este o altă cauză obișnuită a unui chilotorax și, adesea, rezultă din traumatisme bruște, răniri prin suflare, împușcături sau înjunghiere. În rare cazuri, a apărut o chilotoraxă de la tuse sau strănut în monoterapie.Sindroamele congenitale și anomaliile de dezvoltare
Un xilotorax congenital (de la naștere) poate fi observat cu limfangiomatoză congenitală, limfangiectazie și alte anomalii limfatice. De asemenea, poate apărea în asociere cu sindroame cum ar fi sindromul Down, sindromul Turner, sindromul Noonan și sindromul Gorham-Stout.Cauze neobișnuite
Mult mai puțin frecvent, un chilotorax poate fi observat la persoanele care prezintă insuficiență cardiacă congestivă și hipertensiune pulmonară (datorită presiunilor venoase ridicate), ciroză, sarcoidoză, amiloidoză și infecții cum ar fi tuberculoza, histoplasmoza și filariasis. Unele tratamente medicale, cum ar fi radiațiile la nivelul pieptului și alimentația parenterală totală, au fost, de asemenea, asociate cu aceste efuzii.Diagnostic
Diagnosticul unui chilotorax poate fi suspectat pe baza recentei intervenții chirurgicale la nivelul toracelui sau a traumei. La examen, se pot auzi sunete pulmonare scăzute.imagistica
Testele imagistice sunt de obicei primii pași în diagnosticare și pot include:- Raze x la piept: O radiografie toracică poate arăta efuziunea pleurală, dar nu poate face distincția între un chilotorax și alte tipuri de efuziuni pleurale.
- Ecografie: Ca o radiografie toracică, ultrasunetele pot sugera o revărsare pleurală, dar nu pot distinge un chilotorax de alte efuze.
- Chest CT: Dacă o persoană dezvoltă un chilotorax fără traumă sau intervenție chirurgicală, se efectuează de obicei CT-ul toracic pentru a căuta prezența unei tumori sau a ganglionilor limfatici în mediastin. În mod ocazional, poate fi văzută deteriorarea canalului toracic.
- RMN: În timp ce un RMN este bun pentru vizualizarea canalului toracic, acesta nu este adesea folosit în diagnosticare. Poate fi util pentru cei care au alergii la colorantul de contrast folosit cu CT și când este necesară o mai bună vizualizare a canalului toracic.
Proceduri
Procedurile pot fi utilizate pentru a obține o probă a fluidului într-un chilotorax sau pentru a determina tipul și amploarea leziunilor la nivelul canalului toracic sau al altor vase limfatice.Lymphangiography: O limfangiogramă este un studiu în care se injectează un colorant pentru a vizualiza vasele limfatice. Se poate face pentru a ajuta la diagnosticarea gradului de afectare (și localizare) a vaselor limfatice și, de asemenea, în pregătirea pentru procedurile de embolizare (vezi mai jos).
Procedurile mai noi, cum ar fi limfangiografia cu rezonanță magnetică cu contrast dinamic și limfangiografia intranodală, combină această procedură cu testarea radiologică pentru a detecta mai bine sursa scurgerilor.
Limfoscintigrafia: Spre deosebire de o limfangiogramă, limfoscintigrafia utilizează markeri radioactivi pentru a vizualiza sistemul limfatic. După injectarea unui trasor radioactiv, o cameră gamma este utilizată pentru detectarea radiațiilor și vizualizarea indirectă a vaselor limfatice.
thoracentesis: O toracenteză este o procedură în care un ac fin lung este introdus prin piele pe piept și în cavitatea pleurală. Fluidul poate fi apoi retras pentru a fi evaluat în laborator. Cu un chilotorax, lichidul are de obicei aspect lăptos și are un nivel ridicat al trigliceridelor. Este alb datorită grăsimilor emulsifiante din lichidul limfatic și când este lăsat să stea lichidul se separă (ca și crema) în straturi.
Diagnostic diferentiat
Condițiile care pot apărea asemănătoare unui chilotorax, cel puțin inițial includ:- Pseudochylothorax: Un pseudochilotorax diferă de un chilotorax deoarece implică o acumulare de colesterol într-o efuzie preexistentă, mai degrabă decât fluide limfatice / trigliceride în spațiul pleural și are cauze și tratamente diferite. Un pseudochilotorax poate fi asociat cu efuzii pleurale datorate artritei reumatoide, tuberculozei sau unui empyem.
- Extracție pleurală malignă: Într-o revărsare pleurală malignă, celulele canceroase sunt prezente în excesul pleural.
- hemotorax: Într-un hemotorax, sângele este prezent în cavitatea pleurală.
tratamente
Cu un chilotorax mic, epuizarea poate fi uneori tratată conservator (sau cu medicamente), dar dacă este simptomatică, adesea necesită o procedură chirurgicală. Alegerea tratamentului depinde adesea de cauza principală. Scopul tratamentului este eliminarea lichidului din cavitatea pleurală, păstrarea acestuia din nou, recuperarea oricăror probleme cauzate de chilotorax (cum ar fi probleme nutriționale sau imune) și tratarea cauzei care stă la baza. Unele scurgeri ale canalului toracic se rezolvă pe cont propriu.Pentru unii oameni, chirurgia ar trebui să fie luată în considerare mult mai devreme, cum ar fi cei care dezvoltă un chilotorax după o intervenție chirurgicală pentru cancerul esofagian, dacă scurgerea este mare sau dacă se dezvoltă probleme grave de imunitate, electrolit sau nutriție.
Spre deosebire de unele efuziuni pleurale în care un tub toracic este plasat pentru a drena continuu efuzia, acest tratament nu este utilizat cu un chilotorax deoarece poate duce la malnutriție și probleme cu funcția imună.
medicamente
Medicamentele somatostatin sau octreotid (un analog de somatostatină) pot reduce acumularea de chile pentru unii oameni și pot fi o opțiune non-chirurgicală, în special cei care au un chilotorax ca urmare a intervenției chirurgicale toracice.Alte medicamente sunt evaluate în cercetare, cum ar fi utilizarea etilefrinei, cu un succes.
Interventie chirurgicala
O serie de proceduri diferite pot fi întreprinse pentru a opri acumularea de lichid într-un chilotorax, iar alegerea tehnicii depinde de obicei de cauza.- Ligarea canalului toracic: Ligarea canalului toracic implică legarea (tăierea) conductei pentru a preveni curgerea prin vas. Acest lucru sa făcut convențional printr-o toracotomie (intervenție chirurgicală în piept deschis), dar poate fi făcută ca procedură chirurgicală toracoscopică asistată video (VATS) mai puțin invazivă.
- șuntare: Când lichidul continuă să se acumuleze, poate fi plasată o șunt (șuntul pleuroperitoneal) care transportă lichidul din cavitatea pleurală în abdomen. Prin revenirea fluidului în corp, acest tip de șunt împiedică malnutriția și alte probleme care ar putea apărea în cazul în care limfața urma să fie scoasă din corp. Un șunt de pleuroperitoneal poate fi lăsat în poziție pentru o perioadă semnificativă de timp.
- pleurodesis: O pleurodeză este o procedură în care o substanță chimică (de obicei talc) este injectată în cavitatea pleurală. Acest lucru creează inflamație care determină ca cele două membrane să rămână împreună și să împiedice acumularea suplimentară de lichid în cavitate.
- pleurectomie: O pleurectomie nu se face adesea, ci implică înlăturarea membranelor pleurale astfel încât să nu mai existe o cavitate pentru acumularea fluidului.
- Embolizarea: Fie se poate utiliza embolizarea ductului toracic, fie embolizarea selectivă a canalului, pentru a închide canalul toracic sau alte vase limfatice. Avantajele embolizării sunt că scurgerea poate fi vizualizată direct și este o procedură mai puțin invazivă decât unele dintre cele de mai sus.
Schimbări dietetice
Persoanele cu chilotorax recomandă reducerea cantității de grăsimi din dieta lor, iar dieta poate fi suplimentată cu acizi grași cu lanț mediu. Este necesară o alimentație parenterală totală (care să ofere proteine, carbohidrați și grăsimi intravenos) pentru a menține nutriția. Fluidele intravenoase convenționale conțin numai soluție salină și glucoză.Suportă îngrijire
Un chilotorax poate duce la probleme legate de nutriție și imunodeficiență și este necesară o gestionare atentă a acestor preocupări.Copierea și prognoza
Un chilotorax poate fi înfricoșător ca adult sau ca părinte, dacă este copilul tău și confuz, așa cum rareori vorbea. Prognosticul depinde deseori de procesul bazat, dar cu tratament, este adesea bun. Acestea fiind spuse, acestea pot duce la o serie de probleme, cum ar fi deficiențe nutriționale, deficiențe imune și anomalii ale electroliților care vor trebui atent monitorizate și tratate. A fi un membru activ al echipei medicale poate fi foarte util pentru a vă asigura că toate aceste preocupări sunt abordate cu atenție.Studiile pe termen lung au descoperit că copiii care au un chilotorax ca un copil tind să facă foarte bine, fără întârzieri semnificative în dezvoltarea sau cu probleme legate de funcția pulmonară.
