O prezentare generală a Epispadias
Tipuri
Epispadias poate apărea singur, dar este mult mai frecvent întâlnită cu una sau mai multe alte condiții, variind de la alte modificări ale modului în care urina părăsește corpul până la probleme urologice mai severe, problemele vezicii urinare, problemele legate de pelvian, formarea incompletă a peretelui abdominal sau chiar o situație ciudată anus. Această gamă largă de stări legate de epispadias este denumită complexul extrofie-epispadias.Complexul Exstrophy-Epispadias
Pentru a fi clar, termenul "epispadias" se referă la problema cu zona genitalei în care urina iese și este partea vizibilă a defectului care duce de obicei la un diagnostic bazat pe aspect.Aproximativ 10% dintre pacienții cu epispadias au această problemă și nu au probleme suplimentare. Ceilalți 90% din pacienți au complex extrofie-epispadias, ceea ce înseamnă că epispadias este prezent plus o problemă suplimentară. Aceste probleme suplimentare pot fi evidente, cum ar fi vezica urinara fiind vizibila prin peretele abdominal sau poate fi interioara si se gaseste dupa testarea diagnosticului.
Complexul Exstrophy-epispadias este mult mai frecvent decât epispadiasul singur, care afectează mai mult decât unul din 30.000 de copii. La acești copii, modificarea externă a organelor genitale este prezentă împreună cu o altă modificare a tractului urinar, a mușchilor abdominali, a măduvei spinării sau a intestinului.
Exstrofia vezicii urinare este una dintre condițiile cele mai frecvente întâlnite la epispadias și poate fi diagnosticată în timpul sarcinii. Această afecțiune este cauzată de o închidere incompletă a abdomenului, permițând ca vezica urinară să fie văzută, mai degrabă decât acoperită cu pielea și mușchii abdomenului.
Alte afecțiuni care apar frecvent cu epispadias sunt organele genitale mici, oasele pubiană care nu se întâlnesc, modificările de la nivelul piciorului pelvin, anusul din poziția tipică și hernia inghinală.
Aceste probleme apar împreună deoarece ele se formează în aceeași perioadă de dezvoltare a fătului în uter. Aceste zone diferite se formează la aproximativ aceeași etapă de dezvoltare, astfel încât o întrerupere în timpul acestui moment important în timpul sarcinii poate duce la probleme cu mai multe zone ale corpului care sunt în curs de dezvoltare în același timp.
O prezentare generală a Exstrofiei vezicii urinare
Tipuri de Epispadias masculin
Deschiderea în penis, în care urina iese din corp, se numește meatus urinar. În mod normal, această deschidere este la vârful penisului, dar în epispadias, această deschidere apare de-a lungul vârfului penisului. În cazul în care de-a lungul vârfului penisului se găsește deschiderea, dictează tipul de epispadias care este prezent.- Epispadii penopubice: Acesta este locul în care meatul urinar se găsește aproape de corp, posibil nu pe penis, ci în apropierea osului pubian la baza penisului.
- Penis epispadias: Mijlocul urinar se găsește pe arborele penisului, oriunde înaintea capului penisului, dar deasupra bazei unde arborele intră în corp.
- Epispadii glanulare: Acesta este locul în care meatul urinar se găsește pe capul penisului, dar în partea de sus, mai degrabă decât în locația standard de la vârful penisului.
Femeia Epispadias
La fetele cu epispadias, clitorisul este împărțit în două părți de uretra, această divizare anormală determinând incontinență urinară. Acesta este rar găsit fără alte probleme suplimentare care afectează vezica urinară, rinichii sau uretra. Această afecțiune se găsește cu un spațiu anormal între oasele pubiană care nu sunt prezente în anatomia normală.Această afecțiune poate fi găsită și cu alte probleme, cum ar fi un vagin scurtat care poate necesita întindere pentru a se potrivi actului sexual la vârsta adultă, vezică expusă sau uretra și alte afecțiuni care afectează urinarea.
Simptome
În multe cazuri, epispadia este diagnosticată de un furnizor de asistență medicală la naștere din cauza aspectului anormal al organelor genitale la nou-născut. În cazurile ușoare, în cazul în care meatul urinar este ușor în afara poziției normale, condiția poate fi trecută cu vederea până când nu există dificultăți în formarea olăritului sau incontinența urinară observată după terminarea antrenamentului olita.Unii copii vor experimenta incontinența de stres, în cazul în care urina se dribbează după un strănut sau tuse, sau pot descoperi că atunci când au nevoia de a urina, nu sunt în stare să o țină până când ajung la baie. Examenul genital este adesea o parte a procesului de diagnosticare a cauzei incontinenței și poate conduce la diagnosticarea epispadiilor.
Diagnostic
Epispadias este de obicei diagnosticat, cel puțin inițial, de apariția genitalului la scurt timp după naștere. Acest diagnostic declanșează adesea teste suplimentare pentru a determina dacă sunt implicate și alte zone ale tractului urinar. Aceasta poate însemna laboratoare pentru a verifica funcția rinichilor, teste de urină, studii de imagistică, inclusiv ultrasunete sau scanări CT, raze X și posibile teste urologice multiple pentru a vizualiza interiorul tractului urinar. Dacă este implicată intestinul gros, poate fi necesară colonoscopia sau alte proceduri pentru a verifica măduva spinării.În cazurile mai severe care implică vezica urinară sau coloana vertebrală, diagnosticul poate fi posibil în timpul uterului în timpul examinărilor cu ultrasunete de rutină. În acest caz, părinții pot primi consiliere și educație despre epispadias și alte condiții care sunt prezente, iar livrarea este programată în mod obișnuit într-o unitate care poate oferi îngrijire imediată de către o echipă pediatrică capabilă să aibă grijă de copil în mod corespunzător.
cauze
Epispadias este cauzată de o modificare a dezvoltării în timpul unei etape specifice de sarcină atunci când se formează tractul urinar. Este adesea dificil sau imposibil să știți ce a determinat fetusul să nu se dezvolte corect în zilele respective de dezvoltare. În marea majoritate a cazurilor, nu a existat o problemă evidentă cu mama sau cu sarcina.Factori de risc
Bărbații sunt de patru ori mai susceptibili de a avea epispadias decât femele. De asemenea, copiii nascuți din cauza caucazianului sunt mai predispuși să se nască cu această condiție. Șansele de epispadias sunt dramatic mai mari la copiii unui individ născut cu epispadias, cu o șansă de 1 la 70 de naștere a copilului cu acest tip de problemă congenitală.Riscuri și condiții conexe
Epispadias este mai mult decât o problemă cosmetică pentru marea majoritate a copiilor care au această problemă. Condiția provoacă adesea incontinență urinară, ceea ce poate însemna o dribgare ocazională sau constantă a urinei, accidente și jena semnificativă pentru copil.La bărbați, epispadias este adesea văzut cu corzi, o afecțiune care determină penisul să aibă o curbă notabilă. Mai semnificativ este potențialul pentru problemele nevăzute cu organele interne care sunt mai puțin evidente decât aspectul organelor genitale. Aproximativ 90% din toți pacienții cu epispadias au probleme suplimentare.
Epispadias vs. Hypospadias
Hypospadias, cum ar fi epispadias, este un defect congenital de naștere, unde locația în care urina iese din organism este anormală. La baieti, hipospadias inseamna ca meatul urinar este localizat pe partea inferioara a penisului, mai degraba decat la varful penisului. Mijatul poate fi ușor mai mic decât de obicei pe capul penisului, situat pe axul inferior al penisului sau chiar lângă scrot. Hypospadias este foarte rar la femele, iar mucoasa urinară se află pe peretele vaginal în loc de locația tipică și este adesea trecută cu vederea până când pacientul are dificultăți urinare care duc la diagnostic sau un cateter urinar nu poate fi plasat.Circumcizia și Epispadias
Dacă este prezentă epispadia, circumcizia ar trebui evitată până când repararea chirurgicală de succes a fost finalizată. Acest lucru se datorează faptului că țesutul suplimentar al preputului poate fi utilizat în timpul reparațiilor chirurgicale pentru a recrea penisul și poate fi esențial pentru ca chirurgul să facă o reparație completă. Odată ce copilul a fost tratat cu succes, circumcizia poate fi luată în considerare, dar până la acel moment este recomandat ca circumcizia să nu fie făcută.Interventie chirurgicala
Riscurile tuturor intervențiilor chirurgicale includ riscurile generale ale intervențiilor chirurgicale și riscurile asociate administrării anesteziei generale. În cazul reparării epispadias, riscurile variază în funcție de gravitatea problemei și de natura reparării. În general, riscul de incontinență urinară este ridicat, deoarece mulți indivizi au deja această afecțiune înainte de operație, iar speranța este că intervenția chirurgicală va repara incontinența.Infecțiile tractului urinar, fistulele, hipospadiasul și leziunile penisului sunt riscuri comune. La persoanele cu afectarea vezicii urinare, pietrele vezicii urinare și perforațiile vezicii urinare sunt riscuri suplimentare.
Pentru câțiva pacienți de sex masculin, corecția chirurgicală pentru epispadii și urină care iese pe partea superioară a penisului poate duce la hipospadias, iar urina care iese din partea inferioară a penisului după reconstrucție sa vindecat. Acest lucru poate fi corectat, dacă este necesar, și poate sau nu poate fi o problemă serioasă.
Complicații renale și urinare sau infecții după operație
Înainte de Chirurgia Epispadias
Testele semnificative se efectuează de obicei după diagnosticarea epispadiaselor pentru a determina dacă defectul este prezent în alte zone ale abdomenului, pelvisului, colonului și tractului urinar. Aceste teste determină natura problemei și dictează cursul de tratament chirurgical.În cazul în care vezica urinară sau alte zone sunt expuse atunci când sunt în mod obișnuit acoperite cu piele, procedura inițială de închidere a acestor zone este adesea efectuată atunci când pacientul este încă nou-născut. Alte probleme ale vezicii urinare pot aștepta până la 4 sau 5 ani.
Pacienții care au epispadias limitat la organele genitale pot fi tratați cu o singură procedură chirurgicală, dar pacienții cu alte probleme pot avea un plan de tratament care include mai multe etape ale procedurilor chirurgicale. Repararea genitală se poate face mai devreme de vârsta de șase luni și este de obicei finalizată cu un an.
Diversitatea problemelor care pot apărea cu epispadias înseamnă că planul de tratament este unic pentru fiecare copil și în timp ce anumite proceduri pot fi planificate la vârste specifice, însă planul poate fi modificat în funcție de succesul procedurii anterioare.
Cabinete pentru a trata Epispadias de sex masculin
Există două intervenții chirurgicale efectuate în mod obișnuit pentru a trata epispadiile la bărbați, tehnica Mitchell și tehnica Cantwell, care sunt adesea modificate de chirurgi pentru a răspunde nevoilor pacientului.Chirurgia poate varia foarte mult de la pacient la pacient, dar pașii generali ai procedurii sunt, în esență, aceiași. Odată ce se administrează anestezia generală, operația începe cu dezasamblarea penisului în trei secțiuni separate de țesut. Uretra (tubul de urină) este reconstruită, folosind o procedură numită urethroplasty. Acest lucru permite ca meatul uretral (deschiderea urinei) să fie mutat în poziția corectă. Această reparație a uretrei permite, de asemenea, îndreptarea corzilor, curba din penis.
Penisul este apoi reasamblat folosind suturi chirurgicale. Pacientul va părăsi camera de operație cu un cateter urinar în majoritatea cazurilor.
Chirurgie pentru tratarea femeilor Epispadias
Odată ce se administrează anestezia generală, procedeul începe de obicei cu eliberarea uretrei din țesutul adiacent al clitorisului. Acest lucru permite ca mucoasa uretrală, deschiderea din care urna să părăsească corpul, să fie mutată în locul potrivit. Clitorisul, care este în mod normal o bucată de țesut, dar este împărțit în cazuri de epispadias, poate fi cusut împreună pentru un aspect normal. Un cateter foley este plasat înainte de sfârșitul intervenției chirurgicale și rămâne în poziție când operația este completă.Recuperarea de la chirurgia Epispadias
Pacientul tipic se recuperează din chirurgia epispadias repede, se întoarce acasă într-o zi sau două de intervenții chirurgicale. Reparațiile mai complicate ale vezicii urinare necesită adesea o recuperare mai lungă și stau în spital și pot fi una dintre operațiile multiple pentru a obține o continuitate.Viața după repararea Epispadias
Scopul chirurgiei pentru epispadias este de a crea un tract urinar cu funcție normală și aspect, ceea ce înseamnă continență urinară, deoarece aceste probleme congenitale pot duce la dribbirea cronică a urinei. Majoritatea pacienților sunt capabili să realizeze funcția urinară normală, dar pot necesita mai mult de o procedură pentru a obține o continuitate în funcție de gravitatea problemei și în cazul în care vezica urinară este afectată.Riscuri pe termen lung
Pe termen lung, de obicei la vârsta adultă, pacientul va avea un risc mai mare de a dezvolta următoarele condiții:- epididimita
- Prolapsul vaginal
- Prolaps rectal
- Cancer de vezică
- Carcinom cu celule renale
Funcția sexuală după operația Epispadias
Funcția sexuală este, în mod normal, normală după finalizarea reparării epispadias, chiar și atunci când sunt necesare reparații suplimentare. Bărbații pot avea o scădere a numărului de spermatozoizi sau un volum scăzut de ejaculare, ceea ce duce la reducerea fertilității, dar nu la sterilitate.Într-un studiu mic de 28 de pacienți de sex feminin cu epispadias cu extrofie a vezicii urinare care au dorit să conceapă, 19 au rămas însărcinați, cu un total de 57 de sarcini. Aceste femei aveau un risc mai mare de hemoragie postpartum. În plus, o femeie a suferit leziuni ureterale și una a prezentat o fistulă după naștere.
Marea majoritate a pacienților pot să aibă o viață normală și sănătoasă, inclusiv căsătoria, angajarea și creșterea unei familii. Acești pacienți continuă în mod obișnuit să vadă urologia pe tot parcursul vieții lor adulte, deoarece există posibilitatea complicațiilor care apar mai târziu în viață.
