Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (TEN) reprezintă reacții cutanate potențial amenințătoare vieții cauzate de un răspuns imun anormal la medicamente sau infecții. Condițiile încep de obicei cu febră și simptome asemănătoare gripei, urmate de vezicule severe ale pielii și ale membranelor mucoase. Dacă nu este tratată imediat, SJS și TEN pot cauza cicatrizări severe, pierderea vederii, insuficiența organelor și chiar moartea.

Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică cuprind un spectru de boală denumit SJS / TEN. Dintre cele două condiții, SJS este mai puțin severă. În timp ce ambele au cauze imunologice similare, ele sunt diferențiate de procentajul de piele implicat.

Prin definitie:

SJS implică mai puțin de 10% din organism.
SJS / TEN implică mai mult de 10% dar mai puțin de 30% din organism.
TEN implică mai mult de 30% din corp.

SJS este o condiție rară, cu o incidență anuală de aproximativ 2,6 până la 6,1 cazuri la un milion de persoane. TEN este chiar mai rar, cu o incidență anuală cuprinsă între 0,4 și 1,2 cazuri per milion. Adulții sunt mai afectați decât copiii, în timp ce femeile au de două ori mai multe șanse de a experimenta SJS sau TEN decât bărbații.

Simptome

În general, SJS și TEN se manifestă cu simptome asemănătoare gripei în stadiile incipiente. În câteva zile, pielea va dezvolta o erupție cutanată care se va bloca. Simptomele inițiale tind să dureze de la una la trei zile și includ în mod obișnuit:

Durere de cap
Febră
Durere de gât
Tuse
Arsuri sau mancarimi
Oboseală
Dureri musculare
Dureri articulare
Diaree
Greaţă
Vărsături

Simptomele inițiale vor da sfârșit unei senzații intense de arsură pe piele. Aceasta va fi urmată de apariția leziunilor roșii sau purpurii de până la un centimetru în mărime, de obicei începând pe fața, trunchiul, brațele și / sau picioarele.

De-a lungul minutelor și orelor, erupția cutanată va începe să se răspândească, blister și coaja, expunând pete mari de piele crud și plâns. Leziunile și ulcerațiile dureroase se vor forma rapid în gură și chiar în membranele mucoase ale nasului, pleoapelor, organelor genitale și ale anusului. Conjunctivita ("ochi roz") este de asemenea frecventă, în special la copii.

Dezvoltarea simptomelor SJS / TEN este considerată o situație de urgență medicală.

complicaţiile

Complicațiile SJS și TEN sunt frecvente dacă tratamentul este întârziat. Chiar dacă se dorește tratamentul, TEN poate provoca o boală devastatoare pe o perioadă scurtă de timp, determinând același nivel de leziune ca arsurile de gradul doi.

Unele dintre posibilele complicații ale SJS și TEN includ:

Deshidratare rapidă și severă
Malnutriție acută
Infecții masive ale pielii
Pneumonie
Sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS)
Ulcere și perforații gastrointestinale
Corodarea cicatricilor și pierderea vederii
Sepsis și șoc septic
Majoritatea eșecului de organe

cauze

În timp ce SJS și TEN sunt de obicei cauzate de o reacție la medicamente sau infecții, o treime din cazuri nu vor avea nici o cauză cunoscută. Din motive prost înțelese, expunerea la acești agenți va declanșa un răspuns imun anormal în care celulele imune, numite celule T-CD8, țintesc brusc și atacă celulele pielii cunoscute sub numele de keratinocite.

medicamente

Medicamentele asociate cu SJS și TEN includ:

Anticonvulsivante, în special Tegretol (carbamazepină), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigină) și Dilantin (fenitoină)
Aloprim și Zyloprim (allopurinol) utilizate pentru tratamentul gutei și a pietrelor la rinichi
Sulfonamide antibiotice cum ar fi Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), Azulfidine (sulfasalazine), Gantrisin (sulfisoxazol), și penicilină
Viramune (nevirapină) utilizat pentru tratamentul HIV
Durere de eliberare cum ar fi Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminofen) și Aleve (naproxen)

SJS / TEN nu este ca o alergie la medicamente care poate apărea după o singură doză. Condiția este asociată cu expunerea continuă și cumulativă a unui medicament în timp. Simptomele SJS și TEN se vor dezvolta adesea în decurs de 10 până la 14 zile de la inițierea unei terapii medicamentoase, dar pot dura până la patru săptămâni.

infecţii

O serie de infecții pot declanșa un episod SJS și TEN, printre care:

cidioidomicoza
Citomegalovirusul
Difterie
Virusul Epstein-Barr
Virusul herpesului zoster
HIV
Hepatita
lupus
Oreion
Pneumonia (în special cea cauzată de Mycoplasma pneumoniae)

genetică

Genetica se crede că contribuie semnificativ la predispoziția unei persoane la SJS / TEN. Sa implicat mutația anumitor gene centrale ale răspunsului imun, în special antigenul B al leucocitelor umane (gena HLA-B). Din motive necunoscute, anumite "declanșatoare" imunologice vor suprastimula sistemul imunitar și vor determina gena HLA-B să se suprapună.

Acest lucru poate explica de ce persoanele cu HIV, de exemplu, prezintă un risc mai mare, dat fiind faptul că gena HLA-B este legată de controlul imun al virusului.

În ciuda faptului că mutațiile HLA-B se găsesc frecvent la persoanele cu SJS și TEN, nu toată lumea cu aceste anomalii genetice va dezvolta această afecțiune, chiar dacă este expusă acelorași declanșatori. Acest lucru sugerează că și factorii de mediu pot contribui.

Diagnostic

Diagnosticul SJS și TEN se bazează atât pe simptomele fizice, cât și pe procentajul implicării pielii. În timpul unei examinări, medicul dumneavoastră va căuta așa-numitul semn al lui Nikolsky, o descoperire dermatologică în care o ușoară frecare a pielii va face ca stratul exterior să se îndepărteze ca pergament.

O biopsie cutanată este utilă, dar nu este necesară pentru a reveni la un diagnostic pozitiv. Dacă se efectuează, biopsia va urmări să găsească dovezi ale inflamației degenerative și necrozei tisulare (moartea).

Medicul va examina, de asemenea, istoricul medical (inclusiv medicamentele pe care le luați) pentru a determina mai bine cauza reacției. Pot fi comandate teste suplimentare, inclusiv teste de sânge, culturi sau raze X, dacă se consideră că cauza este infecțioasă.

Diagnosticări diferențiale

Pentru a asigura diagnosticarea corectă, medicul va trebui să excludă toate celelalte cauze posibile ale simptomelor. Diagnosticele diferențiale pot include:

Erupția de medicament buloasă (o alergie medicamentoasă caracterizată prin blistere)
Arsură chimică
Sindromul șocului toxic
Pemfigoidul pulmonar (o boală autoimună cu blistere)
Pemfigus paraneoplastic (o boală autoimună legată de cancer)

Tratament

Dacă sunteți diagnosticat cu SJS sau TEN, va trebui să fiți spitalizați într-o unitate de arsură sau în unitatea de terapie intensivă (UTI). Tratamentul va fi similar cu cel pentru o victimă arsă și poate include:

Întreruperea imediată a medicamentelor suspectate
Comprese răcoritoare, unguente medicamentoase și bandaje pentru tratarea blisterelor
Hidratarea intravenoasă cu lichide saline
Antibiotice intravenoase pentru prevenirea infecțiilor bacteriene
Corticosteroizi intravenos și inhibitori ai factorului de necroză tumorală cum ar fi Remicade (infliximab) pentru a tempera răspunsul imun
Supresoare imune cum ar fi Sandimmune (ciclosporină)
Medicamente pentru controlul durerii
Un tub de hrană pentru a ajuta la nutriție
Îngrijirea ochilor de la un oftalmolog, dacă este necesar

În cazuri severe, se poate efectua o procedură numită plasmefereză pentru a filtra celulele T CD8 și alte celule imune din sânge.

Prognoză

Recuperarea poate dura saptamani sau luni, in functie de cat de severe sunt simptomele. Studiile sugerează că aproximativ 5% dintre persoanele cu SJS vor muri ca rezultat al complicațiilor bolii, în timp ce de la 30% la 35% dintre persoanele cu TEN vor muri. Multe dintre aceste decese sunt legate de tratamentul întârziat, în timp ce altele sunt pur și simplu rezultatul unei pierderi masive tisulare.

Cei care se recuperează pot prezenta probleme de sănătate suplimentare care implică pielea, ochii, plămânii și alte sisteme de organe.

Piele

Datorită implicării extinse a pielii, persoanele cu SJS și TEN pot avea cicatrici permanente, decolorări sau deformări ale pielii. În timp ce părul și unghiile vor cădea deseori în urma unui episod, în general vor crește înapoi.

Ochi

Intre 50 la suta si 90 la suta de oameni vor dezvolta probleme ochi in urma unui meci de SJS sau TEN. Acestea pot include sindromul de ochi uscat, genele ingrosate, sensibilitatea la lumina si keratita (inflamatia corneei). Corodarea cicatricilor poate duce la pierderea semnificativă a vederii și, în cazuri rare, la orbire.

Gură și gume

Xerostomia (gură uscată), cariile dentare sau infecțiile gingivale sunt comune după SJS și TEN. Copiii mici pot avea probleme cu modul în care cresc dinții sau pot dezvolta anomalii în rădăcinile dinților.

plămânii

Deteriorarea plămânilor după o perioadă de SJS sau TEN poate duce la bronșită cronică, bronhiotică cronică, bronhiectază și alte tulburări pulmonare obstructive.

Sănătate mentală

Tulburările de dispoziție ca anxietatea și depresia nu sunt neobișnuite după ce au avut SJS sau TEN. O mare parte din acest lucru poate fi asociat cu trauma fizică și consecințele afecțiunii. Îngrijirea psihiatrică, împreună cu suportul emoțional și terapia medicamentoasă adecvată, pot fi necesare pentru îmbunătățirea sănătății mentale pe termen lung.