Sinteza Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este de obicei considerat o formă severă de eritem multiform, care este în sine un tip de reacție de hipersensibilitate la medicamente, inclusiv medicamente fără prescripție medicală sau o infecție, cum ar fi herpesul sau pneumonia mersul pe jos cauzat de Mycoplasma pneumoniae.
Alți experți consideră că sindromul Stevens-Johnson este o afecțiune separată de eritemul multiform, pe care ei îl împart în loc de forme majore de eritem multiform și de forme multiple majore de eritem.
Pentru a face lucrurile și mai confuze, există, de asemenea, o formă severă a sindromului Stevens-Johnson: necroliza epidermică toxică (TEN), cunoscută și sub numele de sindromul Lyell.

Sindromul Stevens-Johnson

Doi pediatri, Albert Mason Stevens și Frank Chambliss Johnson, au descoperit sindromul Stevens-Johnson în 1922. Sindromul Stevens-Johnson poate pune viața în pericol și poate provoca simptome grave, cum ar fi blistere de piele mari și vărsarea pielii unui copil.
Sindromul Stevens-Johnson apare cu o incidență de aproximativ 1,5 până la 2 cazuri la un milion de oameni în fiecare an, deci este destul de rar. Din păcate, aproximativ 5% dintre persoanele cu sindrom Stevens-Johnson și 30% cu necroliză toxică toxică au simptome atât de severe încât nu se recuperează.
Copiii de orice vârstă și adulți pot fi afectați de sindromul Stevens-Johnson, deși persoanele care sunt imunocompromise, cum ar fi HIV, sunt probabil mai expuse riscului.

Simptome

Sindromul Stevens-Johnson începe, în general, cu simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră, durere în gât și tuse. În continuare, după 1-3 zile, un copil cu sindrom Stevens-Johnson se va dezvolta:

• o senzatie de arsura pe buze, in interiorul obrajilor (mucoasa bucala) si ochi
• o erupție cutanată roșie, care poate avea centre întunecate sau se poate dezvolta în blistere
• umflarea feței, a pleoapelor și / sau a limbii
• ochi roșii, sângeroase
• sensibilitate la lumină (fotofobie)
• dureri ulceroase sau eroziuni la nivelul gurii, nasului, ochilor și mucoasei genitale, care pot duce la cruste

Complicațiile sindromului Stevens-Johnson pot include ulcerații corneene și orbire, pneumonită, miocardită, hepatită, hematurie, insuficiență renală și sepsis.
Un semn pozitiv al lui Nikolsky, în care straturile superioare ale pielii copilului se desprinde atunci când este frecat, este un semn al sindromului Stevens-Johnson sever sau că a evoluat în necroliză toxică epidermică.
Un copil este de asemenea clasificat ca având necroliză toxică la epidermă dacă are mai mult de 30% din detașarea epidermică (cutanată).

cauze

Deși mai mult de 200 de medicamente pot provoca sau declanșa sindromul Stevens-Johnson, cele mai frecvente includ:

• anticonvulsivante (epilepsie sau tratamente convulsive), inclusiv Tegretol (Carbamazepină), Dilantină (fenitoină), Phenobarbital, Depakote (Acid Valproic) și Lamictal (Lamotrigina)
• sulfonamide, cum ar fi Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoxazol), care este adesea utilizat pentru a trata infecțiile cu UTI și SAMR
• beta-lactam antibiotice, inclusiv peniciline și cefalosporine
• medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, în special cele de tip oxicam, cum ar fi Feldene (Piroxicam) (care nu sunt prescrise de obicei la copii)
• Zyloprim (alopurinol), utilizat în mod obișnuit pentru a trata gută

Sindromul Stevens-Johnson este de obicei considerat a fi provocat de reacțiile la medicament, dar infecțiile care pot fi asociate cu acesta pot include și cele cauzate de:

• virusul herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniae bacterii (pneumonie mersul pe jos)
• hepatita C
• Histoplasma capsulatum ciuperca (histoplasmoza)
• Virusul Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

tratamente

Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson încep de obicei prin oprirea oricărui medicament care a declanșat reacția și apoi îngrijirea de susținere până când pacientul se recuperează în aproximativ 4 săptămâni. Acești pacienți au nevoie adesea de îngrijiri într-o unitate de terapie intensivă, tratamente care ar putea include:

• IV fluide
• suplimente nutritive
• antibiotice pentru tratarea infecțiilor secundare
• medicamente pentru durere
• grija de rana
• steroizi și imunoglobulină intravenoasă (IVIG), deși utilizarea lor este încă controversată

Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson sunt adesea coordonate într-o abordare de echipă, cu medicul ICU, un dermatolog, oftalmolog, pulmonolog și gastroenterolog.
Părinții ar trebui să solicite imediat asistență medicală dacă consideră că copilul lor ar putea avea sindrom Stevens-Johnson.