Prezentare generală a sindromului Rasmussen și a encefalitei lui Rasmussen

Sindromul Rasmussen este o boală neurologică cronică în mai multe etape care include adesea encefalita Rasmussen. Raspunsul encefalitei Rasmussen este o etapa inflamatorie care afecteaza de obicei doar o parte a creierului. Sindromul în sine este o continuare a simptomelor chiar și după ce inflamația a dispărut.
Această boală este rară, cu mai puțin de 2.000 de persoane din S.U.A. considerând că trăiesc cu ea. În majoritatea cazurilor, începe înainte de vârsta de 10 ani.

Simptome

Sindromul Rasmussen este termenul utilizat pentru a descrie condiția în orice moment în cursul bolii. Se crede că sindromul lui Rasmussen poate fi uneori cauzat de sau precedat de un tip de inflamație a creierului numită encefalită Rasmussen.
Aceasta este o afecțiune medicală de lungă durată care poate persista ani după etapele cele mai intense de inflamare a encefalitei Rasmussen. Uneori sindromul Rasmussen poate să apară chiar dacă nu este clar dacă encefalita lui Rasmussen a precedat-o.
În faza de encefalită, creierul are o reacție autoimună foarte puternică care provoacă o întrerupere severă a funcției creierului pe o parte.
Simptomele sunt aceleași pentru encefalită și sindrom. Ei includ:

Convulsii care pot fi greu de controlat
Slăbiciune, de obicei pe o parte a corpului
Probleme de limbă
Deficiențe cognitive (dificultăți de gândire și de rezolvare a problemelor)

În general, convulsiile cauzate de encefalita lui Rasmussen sunt dificil de controlat prin medicație și, adesea, afectează în mod predominant o parte a corpului. Convulsiile sunt, de obicei, asociate cu agitația și jerking-ul unei părți a corpului, adesea cu pierderea conștiinței sau cu o scădere a conștiinței.
Dacă aveți encefalita Rasmussen, este posibil să nu vă amintiți în detaliu crizele convulsive și s-ar putea să vă simțiți extenuați după aceea. Slăbiciunile, problemele lingvistice și dificultățile cognitive încep de multe ori să apară după luni de la apariția crizelor, dar aceste simptome pot apărea mai devreme sau deloc. La unii, ele pot deveni severe.
Această afecțiune afectează cel mai frecvent copiii cu vârste cuprinse între 2-12 ani, dar pot afecta persoanele de orice vârstă.

cauze

Deși nu este clar care este cauza exactă a encefalitei Rasmussen, comunitatea medicală a luat în considerare două posibilități principale:

O infecție care declanșează o reacție imunitară severă
O reacție autoimună (organismul care atacă el însuși)

Întrucât cercetătorii au aflat mai multe despre această boală, au găsit dovezi convingătoare care susțin teoria autoimună. Cel puțin, cercetarea pare să demonstreze că Rasmussen implică cel puțin o activitate autoimună, cu celule imune specializate care invadează și atacă o parte a creierului.

Diagnostic

Poate dura mult timp pentru a obține un diagnostic definitiv al encefalitei Rasmussen. Acest lucru se datorează faptului că nu există un test simplu pentru a confirma această condiție.
Raspunsul Rasmussen si sindromul Rasmussen sunt diagnosticate pe baza observatiilor medicului dumneavoastra cu privire la simptomele clinice pe parcursul a mai multor luni (sau chiar ani) impreuna cu testarea EEG si testarea IRM a creierului.
Este de așteptat ca un EEG să prezinte activitate convulsivă pe o parte a creierului. Dar acest model EEG nu este unic pentru sindromul Rasmussen și, prin urmare, un EEG nu este un test definitiv, ci este folosit în corelație cu simptomele, cu celelalte teste și cu observațiile medicului dumneavoastră despre starea dumneavoastră.
Un RMN cerebral este de așteptat să arate o diferență semnificativă între cele două părți ale creierului. La începutul bolii, o parte a creierului poate prezenta un model inflamator care arată ca o infecție.
Mai târziu, în cursul bolii, RMN-ul creierului poate arăta atrofia părții afectate, care este de fapt scăderea creierului datorită leziunilor prelungite cauzate de inflamație. Acest aspect RMN creier nu este unic pentru encefalita Rasmussen sau pentru sindromul Rasmussen si este considerat impreuna cu intreaga situatie pentru a ajunge la o concluzie ca aveti aceasta boala.

Tratament

Tratamentul principal pentru Rasmussen este medicamentele anti-convulsive. Uneori, steroizii sunt utilizați pentru a reduce inflamația în creier. Dacă echipa medicală are motive să creadă că aveți o infecție neurologică (encefalită infecțioasă), atunci puteți primi medicamente pentru a viza și infecția.
Dacă aveți convulsii, slăbiciune sau orice alt deficit neurologic dar nu există nici o dovadă de inflamație, atunci tratamentul dumneavoastră se va concentra în mare măsură asupra crizelor și deficitului neurologic.
Uneori, epilepsia sindromului Rasmussen este atât de severă încât este posibil ca dumneavoastră sau copilul dumneavoastră să aveți nevoie de operație epilepsie. Această intervenție chirurgicală ar putea implica înlăturarea regiunii afectate a creierului, mai ales dacă această regiune pare să provoace o mare parte din leziuni.
Adesea, procedura chirurgicală provoacă efecte secundare de durată, cum ar fi slăbiciunea parțială sau completă a unei părți a corpului. Intervenția chirurgicală pentru sindromul Rasmussen trebuie să fie foarte atentă și este doar o opțiune dacă se așteaptă o îmbunătățire a calității vieții globale.

Copiind

Depășirea schimbărilor forțate asupra dumneavoastră și a familiei dumneavoastră de boala lui Rasmussen ridică unele provocări.
Rugați-vă la școala copilului dvs. pentru a afla ce suport și resurse vă pot fi disponibile. Lăsați-i să știe despre orice schimbări cognitive pe care copilul dvs. le-ar putea fi supuse și asigurați-vă că personalul știe cum să facă față unei confiscări dacă ar trebui să se întâmple la școală.
Ar putea copilul dvs. să beneficieze de un plan de 504? Un grup de sprijin poate fi de asemenea un mare ajutor. S-ar putea să obțineți sfaturi și să învățați prin experiențe împărtășite. În plus, vă poate ajuta doar să cunoașteți alte persoane înțelegând prin ce treceți.
Această boală, în special la un copil, poate afecta întreaga familie. Dacă aveți probleme cu orice aspect al acestuia, nu ezitați să consultați un consilier pentru sănătatea mintală.

Un cuvânt de la Verywell

Rasmussen's poate fi înfricoșător. Probabil că doriți ceva pentru a nu se agrava și a vă întoarce copilul la nivelurile funcționale anterioare, dar medicii să vă spună că nu este posibil.
Mai degrabă decât să vă concentrați asupra unui tratament care nu există, educați-vă despre boală și încercați să aveți așteptări realiste cu privire la tratarea și gestionarea acesteia. Asta va fi mult mai util pentru tine și copilul tău.