Ce este boala Prion?

La începutul anului 2018, preocupările legate de răspândirea bolii la om prin "cerburile zombie" au atras atenția publicului. Deși este posibil, șansele de a fi infectate cu boală cronică de risipă (CWD) - care este similară cu boala vacii nebune - după ce mănâncă vânatul este foarte scăzută. Pana in prezent, numeroase populatii de cerb au o prevalenta scazuta a CWD. În plus, nu a existat niciodată un caz verificat de boală cronică de risipă care să fie transmisă de la cerb sau de la șopârlă la oameni.
La căprioare și șobolani, CWD are ca rezultat o moarte lentă, agonizantă, care în cele din urmă îl frânge pe animal din capacitatea sa de a mânca și bea. La om, CWD distruge lent creierul. Este o boală neurologică care se răspândește prin reni, elan, cerb și moose. În general, CWD poate fi clasificat ca o "lentă" boală infecțioasă. Bolile infecțioase letale sunt cauzate de viruși și prioni; CWD este cauzată de prioni.
Boala cronică de risipire este cel mai bine înțeleasă în contextul bolii prionice. Să începem prin a lua o privire mai generală asupra bolii prionice.

Ce este boala Prion?

Studii recente au scos la iveală patru puncte despre prioni.
În primul rând, prioni sunt singurii cunoscuți agenți patogeni transmisibili care nu au acid nucleic. Alți agenți infecțioși precum bacteriile și virușii conțin ADN și ARN care le ghidează pentru reproducere. Diferitele tulpini de prioni au ca rezultat diferite tipuri de boli.
În al doilea rând, prioni au ca rezultat tulburări infecțioase, genetice și sporadice. Nici o altă boală datorată unei singure cauze nu se manifestă într-o gamă largă de prezentări clinice.
În al treilea rând, prioni sunt proteine greșite care se propagă în creier. În mod obișnuit, se consideră că proteina prionică joacă un rol în semnalizarea nervului. Această proteină normală numită PrP^C (proteină prionică celulară) are o formare alfa-helical. În boala prionică, această formă de alfa-helical trece la o foaie patologică pătată beta numită PrP^SC (scrapie proteină prionică). Aceste PrP^SC se acumulează în filamente care distrug funcționarea celulelor nervoase și provoacă moartea celulelor.
Prioni se propagă atunci când foliile beta plise (PrP^SC) recrutează formele alfa-elicoidale (PrP^C) pentru a deveni coli beta plisate. Un ARN celular specific mediază această schimbare. De notat, PrP^SCși PrP^C au aceeași compoziție de aminoacizi, dar diferite conformații sau forme. În mod analog, diferența dintre aceste două conformații poate fi considerată ca fiind îndoire sau falduri în țesătură.

Prion-mediată de boală la om

La oameni, prioni provoacă "lent" boli infecțioase. Aceste boli au o perioadă lungă de incubație și durează mult timp să se manifeste. Debutul lor este gradual, iar cursul lor este progresiv. Din păcate, moartea este inevitabilă.
Prion-mediate boli la om sunt numite encefalopatii spongiforme transmisibile (EST). Aceste boli sunt "spongiforme", deoarece provoacă creierul să aibă un aspect spongios, plin de găuri în țesutul cerebral.
Cinci tipuri de EST apar la om, inclusiv următoarele:

Kuru
Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Familia insomnică fatală

Prezentarea clinică a CJD include demența, pierderea mișcărilor corporale, jerking, pierderea vizuală și paralizia care afectează o parte a corpului. Deși similar cu kuru, care afectează triburile Fore din Noua Guinee după ingerarea creierului uman, kuru nu are ca rezultat demența. Mai mult, CJD se găsește în întreaga lume și nu are legătură cu obiceiurile alimentare, ocupația sau expunerea la animale. De fapt, vegetarienii pot dezvolta CJD. În ansamblu, CJD afectează o persoană într-un milion și apare în țările în care animalele au boală prionică, precum și în țările în care animalele nu au boală prionică.
Boala cronică de risipă este un tip de vCJD. O formă mai frecventă de vCJD este encefalopatia spongiformă bovină sau boala vacii nebune. Motivul pentru care boala CWD și boala nebună se numesc "varianta" CJD este că boala apare la pacienții care sunt mult mai tineri decât cei care de obicei prezintă CJD. În plus, există anumite constatări patologice și clinice care sunt diferite în vCJD.
În 1996, boala vacii nebune a intrat în lumina reflectoarelor, după ce a fost identificată o mare varietate de cazuri în Marea Britanie. Oamenii care s-au îmbolnăvit au consumat probabil carne de vită amestecată cu creier de vacă. În plus, numai persoanele cu un anumit tip de proteine prion-prion homozigote pentru metionină au dezvoltat boala. Aparent, proteinele prionice homozigote pentru metionină sunt mai ușor pliate în forma de foi pliate beta (PrP^SC).

Boala cronică de risipă

Până în prezent, nu au existat cazuri cunoscute de transmitere a CWD la om. Cu toate acestea, există unele dovezi circumstanțiale. În 2002, boala neurodegenerativă a fost diagnosticată la trei bărbați care au mâncat carne de cerb în anii 1990. Unul dintre acești bărbați a fost confirmat că are CJD. (Rețineți că CJD este "lent" și necesită timp să se manifeste.)
Potrivit CDC, începând din ianuarie 2018, CWD în căprioare liberă, elan și moose a fost raportat în cel puțin 22 de state și două provincii canadiene. În Statele Unite, CWD a fost identificat în Midwest, Southwest și în unele părți ale Coastei de Est. De asemenea, este posibil ca CWD să fie prezent în zone din Statele Unite care nu dispun de sisteme robuste de supraveghere. Deși a fost găsită în special în Statele Unite și Canada, CWD a fost de asemenea descoperită în Norvegia și Coreea de Sud.
Interesant, CWD a fost identificat pentru prima dată în caprioare captiv la sfârșitul anilor 1960. Până în 1981, a fost identificat în cerb sălbatic. Deși prevalența CWD la populațiile de deșerturi sălbatice este de obicei scăzută, în unele populații, prevalența bolii poate depăși 10%, cu o rată de infectare de până la 25% raportată în literatură. De remarcat, în populațiile de caprioare captive, prevalența CWD poate fi mult mai mare. În mod specific, aproape 80% dintre căprioare într-o turmă de caprioare captivă avea CWD.
Studiile pe animale sugerează că CWD ar putea fi transmis la primate neumane, cum ar fi maimuțele, care consumă carne de cerb contaminată cu creier sau fluide ale corpului.
La caprioare și la șobolani, poate dura până la un an înainte de manifestarea simptomelor CJD. Aceste simptome includ pierderea in greutate, apatie si poticnire. Nu există tratamente sau vaccinuri pentru CWD. Mai mult, unele animale pot muri de CWD fără a avea vreodată simptome.
În 1997, OMS a recomandat ca toți agenții care provoacă boli prionice - inclusiv cerbi cu CWD - să fie ținute în afara lanțului alimentar din cauza fricii de transmitere.

profilaxie

Dacă CWD urma să se răspândească la oameni, cel mai bun mod de a împiedica această transmisie este să nu mănânci carne de cerb sau de caprioara. Practica de a consuma vânat este larg răspândită în Statele Unite. Într-un sondaj realizat în 2006-2007 de către CDC, 20% dintre respondenți au raportat căprioare sau șopârle de vânătoare, iar două treimi au raportat că mănâncă carne de vânat.
Având în vedere că consumul de cerbi și de elan este larg răspândit și că nici o dovadă tangibilă a transmiterii nu este încă documentată, este puțin probabil ca mulți aficionados din carne de vânat și de lăstari să-și oprească consumul. Prin urmare, este recomandat ca vânătorii să ia măsuri de precauție atunci când vânează.
Anumite agenții de stat din statul sălbatic monitorizează prevalența CWD la populațiile sălbatice de caprioare și elan folosind teste. Este important să consultați site-urile de stat și oficiali din statul sălbatic pentru îndrumare și să evitați populațiile de vânătoare în care este identificată CWD.
Este important faptul că nu toate statele monitorizează CWD în căprioare și în elk. Mai mult decât atât, un test negativ pentru CWD nu înseamnă neapărat că un cerb sau elk individual este lipsit de boli. Cu toate acestea, șansa ca un cerb sau un șobolan cu un test negativ să nu conțină CWD este mare.
Iată câteva sfaturi pentru vânători cu privire la CWD:

Nu manevrați, nu trageți sau nu mâncați căprioare sau șopârle care arată bolnăvicioasă sau acționează ciudat
Evitați uciderea pe șosea
În timp ce îmbrăcați câinele, purtați mănuși de latex sau cauciuc, minimizați manevrabilitatea creierului sau a altor organe și nu folosiți tacâmuri de bucătărie sau ustensile de bucătărie
Luați în considerare faptul că aveți cerbul sau șopronul pe care intenționați să îl mâncați testat pentru CWD
Dacă aveți un joc prelucrat în scop comercial, cereți-vă că carnea dvs. să fie pregătită separat de alte caprioare și de elan
Nu mancati niciodata un cerb sau un elan care testeaza pozitiv pentru CWD
Verificați cu oficialii din statul sălbatic să aflați dacă se recomandă sau se solicită testarea cerbului sau a șunului pentru CWD

În ceea ce privește carnea de vânat și carnea de lăstari, Serviciul de inspecție a sănătății animalelor și fitosanitare din cadrul Departamentului Agriculturii din S.U.A. desfășoară un program național de certificare a efectivelor CWD. Acest program este voluntar, iar proprietarii efectivului sunt de acord să supună efectivele lor la testare. Nu toți participanții la turmele comerciale participă la program. Este probabil o idee bună să consumați doar carne de cerb sau de la furnizorii comerciali care participă la program.

Prioni în anumite tipuri de soluri

În 2014, Kuznetsova și colegii săi au descoperit că anumite tipuri de sol din sud-estul Alberta și din sudul Saskatchewan (părți din Canada) pot găzdui prioni responsabili de CWD.
Potrivit cercetătorilor:
"In general, solurile bogate in argila pot lega prionii avid si imbunatatesc infectiozitatea lor comparabila cu montmorilonita minerala cu argila pura.Componentele organice ale solurilor sunt de asemenea diverse si nu sunt bine caracterizate, dar pot afecta interactiunea prion-sol. , compoziția soluției solului și cantitatea de metale (oxizi de metal) ... Principalele soluri din regiunea endemică CWD din Alberta și Saskatchewan sunt cernoziomurile, prezente în 60% din suprafața totală, sunt în general similare în textura, mineralogia argiloasă și conținutul de materie organică a solului și poate fi caracterizat ca soluri argiloase, montmorilonite (smectite) cu carbon organic de 6-10%. "
Animalele consumă sol pentru a-și satisface nevoile minerale. Acest sol este reintrodus în sol sub formă de excremente sau carcase. Astfel, prionii pot fi cicluri în sol. Se pare că prionii se atașează destul de bine la lut.

Un cuvânt de la Verywell

Până în prezent, nu au existat transmisii dovedite de boală cronică de pierdere de la cerb sau de la șobolani la oameni; cu toate acestea, experții sunt preocupați de risc. Boala cronică de risipire este similară cu boala vacă nebună, care a fost documentată pentru a se răspândi de la vaci la oameni.
Atunci când consumați carne de vânat sau de vânat, este o idee bună să luați anumite măsuri de precauție și să căutați îndrumare din partea oficialilor din statul sălbatic. Cu vânatul sălbatic, nu mâncați niciodată carnea de la o căprioară sau un șopârlu care pare sănătos. În plus, este o idee bună ca testul de carne sălbatică să fie testat pentru CWD.
.